2006, Número 1
Rev Mex Cir Pediatr 2006; 13 (1)
Síndrome de Pseudo-Pseudoprune Belly (Agenesia de músculos de la pared abdominal) Reporte de un caso
Díaz-Pardo M, Gil-Vargas M, Aguilar-Sánchez E
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 14
Paginas: 35-38
Archivo PDF: 149.31 Kb.
RESUMEN
Introducción: El término Prune Belly fue acuñado por William Osler en 1901. La tríada que lo caracteriza es: deficiencia de la musculatura de la pared abdominal, malformaciones urinarias (hidroureteronefrosis, megauretero) y criptorquídia bilateral. Todos los niños con flacidez de la pared abdominal sin malformaciones genitourinarias así como las niñas son referidos como triada incompleta, parcial o pseudoprune. Para quienes la única manifestación es la flacidez de la pared abdominal introducimos el término pseudo-pseudoprune Belly.Objetivo: Reportar el primer caso de la literatura de un paciente femenino con flacidez de los músculos de la pared abdominal en el cual realizó plastía de la pared abdominal en la etapa neonatal.
Reporte del caso: Femenino de 24 hrs. de vida, antecedente de ultrasonido prenatal con defecto de pared abdominal por lo que se obtiene por cesárea, A la exploración física sólo llama la atención el abdomen en ciruela pasa. El ultrasonido postnatal reportó ambos riñones con disminución de tamaño y sin dilatación pielocalicial. La urografía excretora con retardo en la concentración y eliminación del medio de contraste en ambos riñones, el tamaño y la forma de uretero y vejiga normales. El gamagrama renal y el cistograma miccional mostraron dilatación ureteral derecha y reflujo vesicoureteral bilateral grado II. Se operó a los 14 días de vida. A los dos meses de vida ameritó reintervención quirúrgica por reflujo gastroesofágico patológico y alteración en la mecánica de la deglución.
Discusión: Denominamos al presente caso Pseudo-pseudoprune Belly ya que no presenta las afecciones genitourinarias propias de esta patología. La cirugía en la etapa neonatal proporciona una mejor imagen corporal durante la niñez permitiendo realizar otro evento quirúrgico en forma simultánea. Llama la atención en esta paciente que el abdomen se reintervino sin dificultades y que hasta la fecha no se han presentado complicaciones pos quirúrgicas, además de gozar de un excelente estado general.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)