Morales-Gómez P, Rodríguez-Jurado R, Braun-Roth G, Martínez-Avalos A, Velasco-Hidalgo L

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 36
Paginas: 204-211
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RESUMEN

Antecedentes: la frecuencia de los tumores malignos en la infancia es de 9 a 12 por 100,000 habitantes; menos del 5% son neoplasias del aparato gastrointestinal; de éstos el adenocarcinoma gástrico representa menos del 0.05%. La microangiopatía trombótica tumoral pulmonar (MTTP) es una enfermedad rara, que ocurre en 0.9 a 3.3% de pacientes adultos con tumores malignos extratorácicos. En niños sólo se han descrito dos casos y existe un caso con remisión.
Informe del caso: adolescente de 13 años con mes y medio de evolución. Tenía tos seca, pérdida de peso, dolor abdominal, vómito y disnea progresiva. Exploración física: Caquexia, dificultad respiratoria, estertores crepitantes bilaterales de predominio basal y hepatomegalia. Una TAC de tórax mostró infiltrado linfangítico y adenomegalias. Una biopsia gástrica fue interpretada como adenocarcinoma gástrico difuso con células en anillo de sello. Una TC abdominal mostró engrosamiento de las capas del estómago y conglomerados ganglionares gástricos superiores e inferiores. El paciente se trató con quimioterapia sin respuesta. Falleció tres meses después. La autopsia mostró linitis plástica gástrica y MTTP.
Conclusiones: la MTTP es una patología que se asocia con adenocarcinomas particularmente con el adenocarcinoma gástrico con células en anillo de sello. La combinación de MTTP y cáncer gástrico es muy rara en niños. Debe considerarse en el diagnóstico diferencial de hipertensión pulmonar y disnea progresiva. La MTTP puede llegar a responder al tratamiento, aunque se requiere hacer el diagnóstico temprano para lograr la supervivencia.

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