2009, Número 2
<< Anterior Siguiente >>
Acta Pediatr Mex 2009; 30 (2)
Hipoglucemia hiperinsulínica de la infancia (nesidioblastosis). Estudio de un caso y revisión de la literatura
Villatoro-Fernández JL, Augusto Ordóñez E, Gómez-Guillermoprieto L, Bonilla-Merino A, Ortiz-Torres G, Jiménez-Urueta PS
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 20
Paginas: 114-117
Archivo PDF: 88.85 Kb.
RESUMEN
Introducción: El hiperisulinismo es una causa rara y la más común de hipoglucemia persistente en el periodo neonatal y en lactantes. Cuando es severa o recurrente se acompaña de daño neurológico acentuado y retraso mental.
Informe del caso: Lactante masculino de tres meses de edad que sufrió crisis convulsivas debidas a hipoglucemia de difícil control a pesar del tratamiento. Los datos clínicos y bioquímicos sugerían hiperinsulinismo. El informe de patología en relación a una biopsia fue que había una hiperplasia de las células insulares del páncreas. El paciente fue sometido a una panreatectomía parcial electiva. El resultado fue favorable ya que revirtieron los episodios de hipoglucemia. Persistieron las graves secuelas neurológicas. Este caso ilustra la importancia de un diagnóstico y tratamiento oportunos.
Discusión: El hiperinsulinismo debe sospecharse en recién nacidos con hipoglucemia persistente. La sintomatología en el lactante es menos precisa y clara por lo que se difi culta el diagnóstico. El diagnóstico oportuno evita secuelas neurológicas serias. Cuando se descartan causas más comunes de hipoglucemia como sepsis se debe investigar a fondo esta entidad en el diagnóstico diferencial.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Lester WM, Frederick CR, Curtis AS. Experience with 95% pancreatectomy and splenic salvage for neontal nesidioblastosis. Pediatr Surg 2004;3:355-60.
Alkalay AL, Flores SL, Sarnat HB. Brain imaging fi ndings in neonatal hypoglycemia: Case report and review of 23 cases. Clin Pediatr 2005;44:783-90.
Flores JL, Sánchez SE, Zepeda MA y cols. Pancreatectomía proximal en nesiodioblastosis. Gac Med Mex 2005;141:157- 60.
Anlauf MW, Klopperl G. Diffuse nesiodioblastosis in adults and insulinota; can they be associated? Am J Surg Pathol 2006;30:920-1.
Hussain K, Anynsley GA. Hyperinsulinaemic hypoglycemia in preterm neonates. Arch Dis chil Fetal Neon Ed 2004;89:65- 7.
Otonkoshi T, Nanto SK, Seppanen M, et al. Noninvasive diagnosis of focal hyperinsulinism of infancy with [18F]-DOPA positron emission tomography. Diabetes 2006;55:13-8.
Saberi M, Bohland MA, Donovan CM. The locus for hypoglycemic detection shifts with the rate of fall in glycemia. Diabetes 2008;57:1380-6.
Aguilar BL, Bryan J. Neonatal diabetes mellitus. Diabetes 2008;29:265-91.
Bertini AM, Jean CS, Taborda W. Perinatal outcomes and the use of oral hypoglycemic agents. J Perinat Med 2005;33:519- 23.
Hojlund K, HansenT, Lajer M, Herriksen JE, Levin K, Lindholm J, et al. A novel syndrome of autosomal-dominant hyperinsulinemic hypoglycemia linked to a mutation in the human insulin receptor gene. Diabetes 2004;56:1592-8.
Service G, Thompson GB, Service F, Andrews J, Collazo- Clavell M, Lloyd R. Hyperinsulinemic hypoglycemia with nesiodioblastosis after gastric-bypass surgery. N Engl J Med 2005;353:249-54.
Pinney SE, MacMullen C, Becker S, et al. Clinical characteristics and biochemical mechanisms of congenital hyperinsulinism associated with dominant KATP channel mutations. J Clin Invest 2008;118:2877-86.
Gussinyer M, Clemente M, Cebrian R, Yeste D, Albisu M, Carrascosa A. Glucose intolerance and diabetes are observed in the long-term follow-up of non-pancreatectomized patients with persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy due to mutations in the ABCC gene. Diabet Care 2008;31:1257-9.
Hussain K, Kindmarsh P, Anynsley-Green A. Neonates with symptomatic hyperinsulinemic hypoglycemia generate inappropriately low serum cortisol count regulatory hormonal responses. J Clin Endocrinol Metabol 2003;88:4342-7.
Thompson GB, Service FJ, Andrews J, Lloyd R, Natt N, Van Heerden J, et al. Noninsulinoma pancreatogenous hypoglycemia syndrome. An update in 10 surgically treated patients. Am Assoc Endocrine Surg 2000;128:937-45.
Kapoor R, Locke J, Colclough K, et al. Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia and maturity onset diabetes of the young due to heterozygous HNF4A mutations. Am Assoc Endocrine Surg 2008;57:1659-63.
Analuf M, Wieben D, Perren A, et al. Persistent hyperinsulinemic hypoglycemia in 15 adults with diffuse nesidioblastosis. Am J Surg Pathol 2005;29:524-33.
Henwood MJ, MacMullen AC, Pooja B, et al. Genotype-phenotype correlations in children with congenital hyperinsulinism due to recessive mutations of the adenosine triphosphatesensitive potassium channel genes. J Clin Endocrinol Metabol 2005;90:789-94.
Bellin MD, Carlson AM, Kobayashi T, et al. Outcome after pancreatectomy and islet autotransplantation in a pediatric population. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2008;47:37-44.
Kim T, Korbutt GS, Kobayashi T, et al. Reversal of diabetes in pancreatectomized pigs after transplantation of neonatal porcine islets. Diabetes 2005;54:1032-9.