Capurro NJ, Carignano AM, Ottino A

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 19
Paginas: 351-354
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RESUMEN

La proliferación fibrosa cerebriforme, palmar o plantar, se distingue por marcado engrosamiento cutáneo con patrón clínico particular. Los hallazgos microscópicos muestran fibrosis dérmica y subcutánea (casi exclusivamente de colágeno tipo I), epidermis con hiperqueratosis y acantopapilomatosis. Es un padecimiento patognomónico, aunque no obligatorio para establecer el diagnóstico de síndrome de Proteus (alteración hamartomatoso de causa desconocida, con diversas manifestaciones). Se comunica el caso de un varón de 15 años de edad con una lesión cutánea cerebriforme, de 17.3 x 10 cm, en la cara externa y plantar del pie derecho. Se enviaron dos muestras al servicio de patología, de 1.5 y 1.2 cm y posteriormente, una pieza operatoria de 18 x 10.5 cm con superficie cerebriforme. El material se procesó rutinariamente y se tiñó con hematoxilina-eosina y orceína. Los hallazgos histológicos fueron: extensa fibrosis en la dermis papilar y reticular, haces de colágeno prominentes, densamente agrupados, hipocelulares, y ocasionales adipocitos. La epidermis suprayacente con acantosis e hiperparaqueratosis. Los hallazgos macro y microscópicos correspondieron con proliferación fibrosa cerebriforme. La importancia de esta alteración radica en su estrecha asociación con el síndrome de Proteus. El Patólogo debe recomendar la evaluación exhaustiva del paciente, para detectar malformaciones en los miembros y la columna vertebral, alteraciones vasculares, afección hepática, urogenital, pulmonar y digestiva.

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