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Colegio de Medicina Interna de México.

2008, Número 6

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Med Int Mex 2008; 24 (6)


Manifestación congénita de coartación de la aorta: una forma inusual. Reporte de dos casos en hermanos no gemelos con detección y tratamiento tardío, y revisión bibliográfica

Tapia JF, Medina RE, Frutos RE

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 32
Paginas: 428-435
Archivo PDF: 186.72 Kb.


RESUMEN

Las malformaciones cardiovasculares son los defectos congénitos potencialmente mortales más comunes; aparecen en alrededor de 1% de los nacidos vivos y representan la principal causa de mortalidad al nacimiento y, aún más, de muerte prenatal. La incidencia de cardiopatía congénita, de formas moderadas a graves, ocurre en 3 a 6 casos por cada 1,000 nacidos vivos. La coartación aórtica representade 6 a 8% de las malformaciones cardiacas congénitas; se reporta 2 a 5 veces más frecuente en hombres que en mujeres, la gravedad de la enfermedad se relaciona directamente con la extensión de la coartación y su asociación con otras cardiopatías congénitas. Cuando se relaciona con el síndrome de Turner aparece hasta en 10% de los casos, con válvula aórtica bicúspide hasta en 40% y los casos familiares ocurren de forma esporádica, sólo en 3% de los casos. Existe escasa evidencia de riesgo familiar congénito de malformaciones ventriculares izquierdas del conducto de salida. En los pacientes con coartación de aorta no se han detectado genes causales de su aparición; como enfermedad aislada se asocia con embriopatía diabética, cuyo riesgo es 3 a 5% más que en mujeres no diabéticas. Las lesiones asociadas con mayor frecuencia son los defectos del tabique ventricular, la coartación de aorta y la transposición de grandes arterias. Este estudio describe dos formas de manifestación atípica en hermanos no gemelos, y reparación endovascular tardía exitosa. Se realiza la revisión bibliográfica, su manifestación familiar, características genéticas, tratamiento y complicaciones.


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