2009, Número 6
<< Anterior Siguiente >>
Rev Mex Oftalmol 2009; 83 (6)
Prevalencia de manifestaciones oculares de la epidermolisis bulosa en México
Stevenson M, Salas J, Páez JH, Rodríguez-García A
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 13
Paginas: 333-339
Archivo PDF: 181.67 Kb.
RESUMEN
Objetivo: Describir los hallazgos oftalmológicos más comunes en pacientes con epidermolisis bulosa distrófica recesiva en México y compararlos con otros estudios de la literatura.
Diseño: Estudio observacional y transversal.
Materiales y métodos: Se realizó una revisión oftalmológica completa a 23 pacientes mexicanos con diagnóstico de epidermolisis bulosa distrófica recesiva, provenientes del Instituto DEBRA México, A.C. Los resultados de los hallazgos oftalmológicos se compararon con los reportados en la literatura mediante pruebas de hipótesis, usando la prueba de la chi cuadrada (X2).
Resultados: Se incluyeron 16 mujeres (69.6%) y 7 hombres (30.4%), con una edad media de 17.1 años (rango, 1-59 años). El 52.1% de los pacientes se encontró asintomático. Los síntomas oculares más comunes fueron irritación ocular en 30.4%, lagrimeo 13.0% y ampollas palpebrales 8.6%. A la exploración oftalmológica se encontró blefaritis en 60.8%, disfunción de glándulas de Meibomio en 43.4%, ametropías sintomáticas en 39.1%, leucomas en 39.1%, y queratitis epitelial en 26.0%.
Conclusiones: La epidermolisis bulosa distrófica recesiva es una genodermatosis rara, con formación de ampollas y úlceras espontáneas que producen cicatrización. El tratamiento debe ser multidisciplinario, con especial atención a la superficie ocular externa para prevenir alteraciones que afecten la visión.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Matsumoto Y, Dogru M, Tsubota K. Ocular surface findings in Hallopeau-Siemens subtype of dystrophic epidermolysis Bulosa: report of a case and literature review. Cornea 2005; 24(4):474-479. Review. PubMed PMID: 15829808.
Herron GS. Epidermolysis Bulosa. Eye and Skin Disease. Mannis MJ, Macsai MS and Huntley AC. (Eds). Lippincott-Raven Publishers Philadelphia, PA. 1996. Chap. 35; pp. 285.
Featherstone C. Epidermolysis Bulosa: from fundamental molecular biology to clinical therapies. J Invest Dermatol 2007; 127:256-259.
Salas-Alanis JC. Las Epidermolisis bulosas. El proyecto DEBRA. Med Cutan Iber Lat Am 2007; 35:165-166
Fine JD, Bauer EA, McGuire J y cols. Epidermolysis Bulosa. Clinical, epidemiological and laboratory advances and the findings of the National Epidermolysis Bulosa Registry. Baltimore: John Hopkins University Press, 1999.
Fine JD, Eady RA, Bauer EA, Bauer JW, Bruckner-Tuderman L, Heagerty A y cols. The classification of inherited epidermolysis Bulosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classification of EB. J Am Acad Dermatol 2008; 58(6):931-950. Epub 2008 Apr 18.
Fine JD, Johnson LB, Weiner M, Stein A, Cash S, Deleoz J, Devries DT, Suchindran C. Eye involvement in inherited epidermolysis Bulosa: experience of the National Epidermolysis Bulosa Registry. Am J Ophthalmol. 2004; 138(2):254-262. PubMed PMID: 15289135.
Khan AO. Corneal ulcer in a young child with autosomal recessive epidermolysis Bulosa. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2006; 43(6):370-372. PubMed PMID: 17162976.
Tong L, Hodgkins PR, Denyer J, Brosnahan D, Harper J, Russell- Eggitt I, Taylor DS, Atherton D. The eye in epidermolysis Bulosa. Br J Ophthalmol 1999; 83(3):323-326. PubMed PMID: 10365041; PubMed Central PMCID: PMC1722980.
Van Bijsterveld O. Diagnostic tests in the sicca syndrome. Arch Ophthalmol 1969; 82:10-14.
Lin AN, Murphy F, Brodie SE, Carter DM. Review of ophthalmic findings in 204 patients with epidermolysis Bulosa. Am J Ophthalmol 1994; 118(3):384-390. Review. PubMed PMID: 8085596.
Gans LA. Eye lesions of epidermolysis Bulosa. Clinical features, management, and prognosis. Arch Dermatol 1988; 124(5):762-764. PubMed PMID: 3364998.
McDonnell PJ, Spalton DJ. The ocular signs and complications of epidermolysis Bulosa. J R Soc Med 1988; 81(10):576-578. PubMed PMID: 3184090; PubMed Central PMCID: PMC1291800.