García-Domínguez AM, Ramírez-Mora JC

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 16
Paginas: 196-200
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RESUMEN

La hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia es una proliferación anormal de las células beta del páncreas que afecta en forma difusa a la glándula. Es una patología clínica rara (1:50,000), que se asoció con daño neurológico severo a largo plazo. Es un desorden metabólico caracterizado por hipoglucemia e hiperinsulinemia persistente, generalmente se presenta en los primeros tres meses de vida. Se caracteriza por la presencia de convulsiones en las primeras horas de vida e hipoglucemias no cetósicas, las cuales requieren de infusiones de glucosa mayores de 6.8 mg/kg/min. El manejo inicial va encaminado a mantener los valores normales de la glucemia, con el objeto de prevenir las crisis de hipoglucemia y de daño neurológico, a través de tratamiento farmacológico (diazóxido, octreotide, análogos de la somatostatina, hidrocortisona). Cuando el tratamiento médico falla, la pancreatectomía subtotal es el tratamiento de elección para mantener la euglucemia. En el manejo anestésico el objetivo terapéutico es el mantenimiento de la homeostasis de la glucosa y balance de fluidos, para extender la información reportada en la literatura, en esta ocasión presentamos el reporte de manejo anestésico de 7 pacientes con diagnóstico de hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia sometidos a pancreatectomía.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Anzoategui R. Hipoglucemia hiperinsulinémica persistente de la infancia: revisión de casos en un período de 10 años. Bol Med Hosp Infant Mex 2000;57:383-387.

2. Behrens A. Unusual course of neonatal hyperinsulinaemic hypoglycaemia (nesidioblastosis). Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1998;78:F156.

3. Bellwoar C. Anaesthesic management of neonato with nesidioblastosis. Paediatric anaesthesia 1996;6:61-3.

4. Dunne MJ, Kane C, Shepard R, et al. Familial persistent hyperinsulinemic hypoglicemia of infancy and mutations in the sulfonil urea receptor. N Engl J Med 1997;336:703-706.

5. Glaser B, Landau H, Permutt MA. Neonatal hyperinsulinism. Trends Endocr Metab 1999:55-61.

6. Gough MH. The surgical treatment of hyperinsulinism in infancy and childhood. Br J Surg 1984;71:75-82.

7. Jack M. Histologic findings in persistent hyperinsulinaemic of infancy: Australian experience. Pediatr Pathol 2000;3:532.

8. Madhusudhan M. Anaesthesic management of a case of nesidioblastosis for subtotal pancreatectomy. Paediatric Anaesthesia 2002;12:80-84.

9. Martínez I. Pancreatectomy level in the persistent hyperinsulinic hypoglycemia. Cir Pediatr 2004;17:12-16.

10. Silink M. Perioperative management of total parenteral nutrition, glucose containing solutions, and intraoperative glucose monitoring in paediatric patients. Paediatric Anaesthesia 2001;11:41-44.

11. Soares AK. Anaesthesic management of nesidioblastosis in a newborn. Postgrad Med 1996;42:23-26.

12. Smith. Focal and diffuse lesions in persistent hyperinsulinaemic hypoglicemia of infancy; concern about interpretation of interoperative frozen sections. Pediatr Dev Pathol 2001;4:138-41.

13. Suárez C. Hyperinsulinemic hypoglycemia in children. Anesthesic treatment. Rev Esp Anestesiol Reanim 2000;47:177-82.

14. Thornton PS, Alter CA, Katz LE. Short-and long-term use of octreotide in the treatment of congenital hyperinsulinism. J Pediatr 1993;123:637-43.

15. Tyrrell VJ, Ambler GR, Cowell CT, Silink M. Ten years’ experience of persistent hyperinsulinaemic hypoglycaemia of infancy. J Paediatr Child Health 2001;37:483–488.

16. Willberg B. Surgery for nesidioblastosis -indications, treatment and results. Prog Pediatr Surg 1991;26:76-83.