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Anales de la Sociedad Mexicana de Oftalmología y Archivos de la Asociación Para Evitar la Ceguera en México

2009, Número 3

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Rev Mex Oftalmol 2009; 83 (3)


Síndrome de Shone con encefalocele, anomalía de 'morning glory' pulsátil y estrabismo. Reporte de un caso

Prado-Serrano A, Camas-Benitez JT, Ponce-Martínez JR

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 26
Paginas: 176-180
Archivo PDF: 189.34 Kb.


RESUMEN

El síndrome de Shone es una malformación cardiaca de origen congénito, caracterizada por cuatro lesiones obstructivas en el corazón izquierdo: anillo fibroso supravalvular mitral, válvula mitral en paracaídas, estenosis subaórtica y coartación de aorta. Éstas pueden coexistir con grados variables de severidad y su pronóstico es malo para la vida a mediano plazo si no son tratadas quirúrgicamente. Por su parte, el síndrome de «morning glory» es una malformación congénita unilateral del nervio óptico asociada con un defecto escleral peripapilar, ausencia de lámina cribosa y recesos formados por un retrodesplazamiento axial del nervio óptico, generalmente asociado con defectos del mismo como coloboma, mega papila y displasia, además de otras allteraciones multisistémicas tipo neurofibromatosis tipo 2, encefalocele basal y otras malformaciones de la línea media como hipertelorismo, labio leporino o paladar hendido cuya incidencia es extraordinariamente rara.
Se reporta un caso con diagnóstico de síndrome de Shone incompleto, encefalocele y síndrome de hiperviscosidad, quien acudió refiriendo baja visual en ojo izquierdo, y en quien se encontró además síndrome de «morning glory», endotropia de ángulo variable y papila con estafiloma peripapilar pulsatil.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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