Rodríguez AM, Ramos GA, Sánchez FD

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 20
Paginas: 25-30
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RESUMEN

El pénfigo benigno familiar es una enfermedad crónica, transmitida con un patrón autosómico dominante con penetrancia variable, se caracteriza clínicamente por la presencia de placas eritematosas, exulceradas y maceradas, principalmente en áreas intertriginosas, e histológicamente presenta acantólisis suprabasal. Aproximadamente dos tercios de los pacientes tienen antecedentes familiares. El antecedente de cursar con múltiples remisiones y exacerbaciones es característico. La patogénesis aún es incierta, aunque se cree que interviene el gen ATP2 C1, el cual codifica una bomba calcio dependiente. Las opciones terapéuticas son limitadas, básicamente paliativas.

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