Sánchez RJP, Guzmán NR, Rionda DE, Quintero GMA, Jiménez CAV

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 50-53
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RESUMEN

El síndrome de Ehlers-Danlos es un desorden hereditario del tejido conectivo que afecta a tejidos blandos, vasos sanguíneos y órganos internos, se caracteriza por hipermovilidad articular, extensibilidad de la piel y fragilidad de tejidos blandos, todo debido a la deficiencia de colágeno. Está siempre presente desde el nacimiento, aunque las manifestaciones clínicas pueden ser tardías. Los individuos afectados tienen un riesgo elevado de mortalidad debido a la ruptura espontánea intestinal o de vasos sanguíneos, consecuencia de embarazo, trauma, iatrogenia, y procedimientos como arteriografía, intubación endotraqueal y endoscopia. El diagnóstico se basa en criterios clínicos e historia familiar de la enfermedad. Se reporta un caso clínico de un escolar masculino de 8 años de edad, portador de síndrome de Ehlers-Danlos, postoperado de instrumentación de columna toracolumbar y lesión diafragmática, el cual acude al Centro Médico ABC para su manejo y tratamiento quirúrgico por obstrucción intestinal, manejado con anestesia general balanceada, inducción de secuencia rápida, mantenimiento con opiáceos y sevoflurano bajo apoyo ventilatorio mecánico.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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