Medeiros-Domingo A, Iturralde-Torres P, Canizales-Quinteros S, Hernandez-Cruz A, Tusie-Luna MT

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 0
Paginas: 57-72
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RESUMEN

El síndrome de QT largo (SQTL)es una canalopatía que genera grave alteración en la repolarización ventricular predispone a arritmias malignas y muerte súbita.Fue la primera canalopatía aarritmogénica descrita y quizá la mejor entendida hasta ahora.Transcurrida ya ma´s de una década de la identificación de la primera mutación asociada al AQTL,se ha hecho evidente que este trastorno es mucho más frecuente de lo que inicialmente se pensaba;los avances en el conocimiento de la fisiopatología molecular de esta enfermedad han permitido hacer una correlación genotipo-fenotipo,optimizando el tratamiento y permitiendo estratificar el riesgo en forma precisa.Se ha logrado entender con mayor detalle los efectos adversos de distintas drogas que interactúan con los canales iónicos, permitiendo así generar fármacos más seguros y, en su defecto, monitorizar de cerca aquellos que a pesar de tener este efecto adverso, es necesaria su administración.Los avances son importantes pero no todo está dicho, 25% de los casos no tienen mutaciones en los genes descritos hasta la fecha,por lo que el SQTL continúa siendo motivo de investigación.El presente artículo constituye un resumen de los principales conceptos desarrollados en los últimos diez años que han sido cruciales en el manejo de esta enfermedad.