2007, Número 3
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Rev Gastroenterol Mex 2007; 72 (3)
Hepatitis autoinmune y colangitis esclerosante primaria: ¿asociación dependiente o independiente?
Guerrero-Hernández I, Montaño-Loza A, Gallegos-Orozco JF, Weimersheimer-Sandoval M
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 29
Paginas: 240-243
Archivo PDF: 243.48 Kb.
RESUMEN
Antecedentes y objetivo: el diagnóstico de las enfermedades autoinmunes hepáticas como hepatitis autoinmune (HAI), cirrosis biliar primaria (CBP) o colangitis esclerosante primaria (CEP) se basa en criterios clínicos, bioquímicos, inmunológicos e histológicos particulares para cada una de estas entidades. Los síndromes de sobreposición (SS) se definen como la presencia de una enfermedad autoinmune bien establecida, principalmente HAI y dos o más características asociadas de otra enfermedad autoinmune hepática (CBP o CEP). La asociación de HAI y CEP es infrecuente en población adulta y sólo 43 casos han sido reportados en la literatura. El objetivo de este estudio es revisar y analizar las características de esta inusual asociación y discutir los conceptos actuales de los SS.
Métodos: describimos las características clínicas y de presentación, evolución, estudios radiológicos, características histológicas y opciones terapéuticas en una mujer mexicana con SS (HAI-CEP) y además realizamos una revisión de la literatura actual.
Resultados: la sobreposición entre HAI y CEP ha sido descrita en algunos reportes durante la última década y se asume que se presenta en una proporción considerable de jóvenes con enfermedades autoinmunes. La aparición secuencial de HAI y CEP ha sido descrita en niños, pero también se ha observado en adultos. Esta asociación se ha reportado entre 1.4-8%, probablemente debido a las diferencias del rango de edad de las poblaciones estudiadas, de los autoanticuerpos determinados y del cumplimiento de los criterios diagnósticos.
Conclusiones: la HAI-CEP es una asociación inusual, siendo más común en niños. Su evolución y pronóstico parece ser similar a la HAI aislada. El ácido ursodesoxicólico en combinación con un esquema de inmunosupresión convencional parece ser el tratamiento de elección para la mayoría de estos pacientes y el transplante hepático debe considerarse en etapas avanzadas de la enfermedad.
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