Espinola-Zavaleta N, Casanova-Garcés JM, Muñoz CL, Ibáñez F, Keirns C, Amezcua-Guerra LM, Pineda-Villaseñor C

Idioma: Ingles.
Referencias bibliográficas: 20
Paginas: 133-140
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RESUMEN

El síndrome de Marfán es una enfermedad hereditaria del tejido conectivo con manifestaciones en varios órganos incluyendo el sistema cardiovascular. El objetivo del estudio fue caracterizar y determinar la frecuencia de las alteraciones cardiovasculares mediante ecocardiografía en 2 grupos de pacientes mexicanos con síndrome de Marfán en comparación con los grupos controles. Material y métodos: Se estudiaron mediante ecocardiografía a 66 pacientes con síndrome de Marfán y 33 pacientes del grupo control. Se midieron los segmentos de la aorta y de la arteria pulmonar a diferentes niveles, se valoró prolapso valvular y presencia de aneurisma del septum interatrial. Los valores numéricos fueron corregidos por área de superficie corporal y comparados con el grupo control. Resultados: Los variables con valor significativo entre el grupo I (niños) y el grupo II (adultos) fueron: Anillo aórtico: 16.62 ± 4.57 mm/m² vs 12.81 ± 1.95 (p ‹ 0.001), raíz aórtica 23.30 ± 7.49 mm/m² vs 18.36 ± 2.97 (p ‹ 0.001), senos de Valsalva 24.14 ± 7.29 mm/m² vs 19.84 ± 3.59 (p ‹ 0.001), aorta ascendente 18.43 ± 5.90 mm/m² vs 17.02 ± 4.79 (p ‹ 0.001), arco aórtico 16.12 ± 4.73 mm/m² vs 14.20 ± 2.68 (p ‹ 0.001). Se encontró prolapso valvular pulmonar en 10/22 (45.5%) vs 7/44 (15.9%), p ≤ 0.03. Aneurisma del septum interatrial en 3/22 (13.6%) vs 20/44 (45.5%), p ≤ 0.03. Hubo diferencia significativa para la presencia de aneurisma del septum interatrial entre el grupo de adultos y el grupo control (p ‹ 0.001). Conclusiones: La incidencia de anormalidades cardiovasculares en nuestra serie es similar a la reportada en la literatura excepto la alta incidencia de prolapso valvular pulmonar en relación al grupo control, lo que sugiere que las manifestaciones clínicas cardiovasculares del síndrome de Marfán son más severas en la población mexicana. Se encontró también una alta incidencia de aneurisma del septum interatrial (34.9%) en comparación al grupo control (18.2%).

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