Olaya-López EE, García-Ramírez JR, Carrasco-Daza D, Guzmán de AE, Mondragón-Armijo EV

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 118-122
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RESUMEN

La linfangioleiomiomatosis (LAM) es un trastorno sistémico lentamente progresivo, muy raro, que casi exclusivamente afecta a mujeres en edad reproductiva; es muy probable que siempre exista involucro pulmonar. Se han descrito dos variantes clínicas, la S-LAM (LAM esporádica) y la TSC-LAM (LAM asociada al complejo de esclerosis tuberosa). La enfermedad tiene un curso clínico lento que lleva eventualmente a insuficiencia respiratoria. A pesar de una amplia gama de opciones terapéuticas, hasta la fecha no hay un tratamiento específico que tenga impacto en la morbimortalidad. Presentamos el caso de una mujer de 34 años con disnea, enfermedad quística pulmonar corroborada por tomografía y diagnóstico histológico de LAM.

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