Vergara FHJ, Román CL

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 13
Paginas: 338-343
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RESUMEN

Introducción: El síndrome de Freeman-Sheldon fue descrito en 1938, es una forma rara de artrogriposis. Material y métodos: Se revisaron todos los expedientes de los pacientes con el diagnóstico de síndrome de Freeman-Sheldon de 1990 al 2003, con descripción de las características clínicas, antecedentes familiares y malformaciones de extremidades. Resultados: Se revisaron 5 pacientes, 4 masculinos y 1 femenino. Miembros torácicos: Los 5 pacientes presentaron aducto de pulgares, 3 pacientes fueron tratados con apertura del primer espacio interdigital con colgajo dorsal con mejoría en la prensión de objetos de mayor tamaño. Pies: Cuatro pacientes tenían pie equino varo aducto bilateral severo, el cual no corregía con maniobras, fueron operados de liberación posteromedial amplia luego astragalectomía bilateral, con lo que se obtuvieron resultados satisfactorios en 4 de 6 pies según los criterios de evaluación de Niki. Otras anomalías no ortopédicas: En tres pacientes criptorquidea unilateral derecha y un paciente con hernia inguinal derecha, la capacidad intelectual fue normal. Conclusiones: Los pacientes tienen como factor común la facie de silbador, acompañado con deformidad de las manos en forma de aspas de molino, con aducto de pulgares, se acompaña o no de patologías de miembros pélvicos.

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