2007, Número 4
Síndrome de Evans refractario con respuesta a anti-CD 20. Presentación de un caso y revisión de la literatura
Macías GE, Hurtado MR, Vargas VP
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 22
Paginas: 209-213
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RESUMEN
Paciente del sexo femenino de 23 años de edad con diagnóstico de síndrome de Evans. La paciente recibió metilprednisolona sin remisión. Se realizó esplenectomía y mejoró; sin embargo, persistió con hemólisis. Se administró 1 g de anti-CD20, con lo que logró la remisión completa con duración, hasta ahora, de 15 meses. El síndrome de Evans, fue descrito por primera ocasión por Evans y colaboradores en el año de 1951, se caracteriza por la presencia de anemia hemolítica con prueba de Coombs directo positivo y se asocia a trombocitopenia autoinmune. El tratamiento de primera línea del síndrome de Evans son los corticosteroides. La inmunoglobulina intravenosa, esplenectomía, azatioprina y la ciclosporina son otras opciones de tratamiento. El anticuerpo monoclonal anti-CD20, rituximab (375 mg/m2/dosis), demostró su efectividad en este grupo de pacientes, ya que logran la remisión completa de la enfermedad hasta 15 meses después de que se completó el tratamiento. Por lo raro de la enfermedad y la respuesta al tratamiento con anti-CD20 merece su publicación.
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