Otaolaurruchi-Silva O, Rodríguez-Reyes A, Plazola-Hernández S, Salcedo-Casillas G, Villanueva-Mendoza C

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 9
Paginas: 240-245
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RESUMEN

Introducción. El síndrome de nevo sebáceo de Jadassohn es un padecimiento de etiología desconocida, que se presenta desde el nacimiento y se caracteriza por hiperpigmentación e hiperqueratosis que afectan cara, espalda y extremidades con una distribución lineal; también se asocia con retardo mental (moderado a grave) y crisis convulsivas. Otras alteraciones presentes en forma variable son: asimetría craneal, alopecia, coartación de la aorta, criptorquidia, defectos óseos, escoliosis y alteraciones oculares diversas como coloboma palpebral, dermoides y leucomas corneales.
Caso clínico. Se describe el caso de una niña de cinco años con hiperpigmentación en mentón que se extiende a hemitórax y extremidades con una distribución lineal. Además, desde el nacimiento presentó leucomas corneales, dermolipomas bilaterales, así como coloboma de párpado superior en ojo izquierdo y zonas de alopecia en la piel cabelluda.
Conclusión. El estudio histopatológico de una zona alopécica de piel cabelluda confirmó el diagnóstico de nevo sebáceo de Jadassohn, caracterizado por la presencia de folículos pilosos primitivos o mal desarrollados y ausencia de glándulas sebáceas.

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