medigraphic.com
ISSN 0001-0944 (Impreso)
Órgano Oficial de la Asociación Dental Mexicana

2024, Número 5

<< Anterior

Rev ADM 2024; 81 (5)


Síndrome de Laugier-Hunziker.

Tobón Sánchez, Jairo Misael1; Maya García, Ixchel Araceli2; Acuña González, Gladys Remigia3; Ordoñez Chávez, Guadalupe del Carmen4; Carrillo Sánchez, Juan José5

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 16
Paginas: 295-299
Archivo PDF: 442.00 Kb.


RESUMEN

Introducción: hiperpigmentación mucocutánea hereditaria benigna con melanoniquia en 2/3 de los pacientes. Objetivo: difusión de caso clínico infrecuente en cavidad oral. Presentación de caso: paciente femenino de 18 años, acude a Clínica de Diagnóstico en la Facultad de Odontología, Universidad Autónoma de Campeche, 2019; con diagnóstico previo de "moniliasis bucal" por Medicina Interna a cinco años de evolución sin mejoría pese al multitratamiento. Durante la exploración extraoral se detectan máculas en zona axilar/abdomen e intraoralmente existen múltiples máculas color marrón oscuro a negro en ambos carrillos, zona ventral y dorsal de lengua con "placa blanquecina" que recubre superficialmente el dorso lingual. Conclusión: existen entidades infrecuentes caracterizadas por "placas" de índole genético en cavidad oral, conocerlas evita errores de diagnóstico y tratamientos inadecuados.



INTRODUCCIóN

Con base en una exhaustiva revisión de la literatura, el síndrome de Laugier-Hunziker (SLH) fue descrito por primera vez en 1970,1 caracterizado por hiperpigmentación macular en labios, mucosa oral y presencia de hiperpigmentación en uñas.2 Por otra parte, suele ser conocido también como "pigmentación mucocutánea lenticular idiopática",3 una entidad benigna que suele llamarse por otros autores como "hiperpigmentación mucocutánea benigna adquirida" (Figura 1).1 El marco clínico demarca múltiples máculas de color marrón oscuro, con sitios de predilección diversos (mucosa labial, yugal, dorso lingual, encía, paladar e incluso mucosa de genitales). Siendo un diagnóstico de exclusión, contrastándolo con otros desordenes de tipo pigmentario: síndrome de Peutz-Jeghers, enfermedad de Addison, síndrome de McCune-Albright, etcétera.1 Por otra parte, autores diversos refieren el uso de la dermatoscopia como auxiliar diagnóstico útil, para detectar áreas de pigmentación con patrón reticular, granular o lineal sin riesgo clínico para el paciente.1,4 Asimismo, se especifica que en las "escleras de la región perianal y zonas acrales" pueden estar presentes.4,5

Se tiene conocimiento de que esta entidad no se correlaciona con malignidad o "cambios malignos en el sistema gastrointestinal" debido a que carece de formación de múltiples pólipos colorrectales, en contraste con el síndrome de Peutz-Jeghers.6 Un dato clínico relevante es la melanoniquia en uñas de los dedos que predomina en 50 a 60% de los casos, donde la correlación clínico-histopatológica coadyuva al diagnóstico de este padecimiento.5



DISCUSIóN

Al hablar del origen de este síndrome, existe controversia por su origen: esporádico versus adquirido.2 Diversos autores, refieren que este padecimiento se puede caracterizar por una herencia autosómica dominante, con perspectiva de herencia mendeliana.6 Teoría soportada por diversos reportes de caso, asociada a presentación familiar en primera línea de descendencia.3,5

Existen alrededor de 200 casos de síndrome Laugier-Hunziker (SLH) registrados en la literatura, con prevalencia en mujeres caucásicas, con proporción de 2:1 entre ambos sexos.2,7 Esta entidad, suele mostrar mayor prevalencia en adultos jóvenes.5 Siendo, la presencia de melanoniquia 2/3 de los casos, con cuatro tipos de extensión pigmentaria (Tabla 1).3

A nivel histológico, la evidencia muestra acantosis epitelial con pigmentación localizada en el estrato basal del epitelio. Algunos autores, sustentan la teoría que es por acumulación de melanina en queratinocitos basales.1,5 Pero, dentro de la variación histológica, debe descartarse la presencia de atipias epiteliales, mitosis anormales, melanocitos dendríticos, siendo solamente la producción exagerada de melanina su peculiaridad (Figura 2).2,5,8

Reportes recientes argumentan que el mecanismo más plausible de la lesión es el incremento de melanófagos en la capa basal y en la lámina propia; asimismo, una incontinencia de melanina en esta última.3,9

Las teorías de la etiología en hiperpigmentación melánica para esta entidad es discutida, siendo relevante la valoración clínico-histopatológica para descartar otras entidades semejantes, en el caso específico del SLH la relación con factores farmacológicos, inflamatorios o autoinmunes son negados.9,10 Por lo que, llevar a cabo el diagnóstico correcto en esta entidad es un reto, considerando lo propuesto por diversos autores debemos descartar10 los siguientes diferenciales:

  • 1. Síndrome Peutz-Jeghers: enfermedad autosómica dominante caracterizada por pólipos intestinales, pigmentación de la piel y membranas mucosas, con predisposición a desarrollo neoplásico.11
  • 2. Enfermedad de Addison: trastorno endocrino caracterizado por una producción deficiente de hormonas de la corteza suprarrenal que conlleva a mayor secreción de hormona adrenocortical. Con lesiones orales de hiperpigmentación generalizada en piel y mucosa bucal. Con sitio de predilección en labios, mucosa bucal, encía, paladar y lengua.12
  • 3. Síndrome LEOPARD: es una rara condición de múltiples condiciones anómalas que afecta principalmente el corazón, piel y cara. En este síndrome se observan múltiples lentigos en facie y mucosa bucal.13
  • 4. El síndrome de Albright: trastorno genético con involucro de endocrinopatía de base, afectando sistema óseo, piel y problemas hormonales, presentando un desarrollo sexual prematuro. Incluyendo máculas en labio, zona troncal y genital. Sin embargo; no se reporta presencia de pigmentación en uñas.10
  • 5. Síndrome de inmunodeficiencia adquirida: en casos avanzados puede existir la presencia de hiperpigmentación en la mucosa bucal.3

Diferenciar el diagnóstico del síndrome de Peutz-Jeghers y síndrome de Laugier-Hunziker puede ser difícil por sus similitudes; sin embargo, algunos puntos relevantes pueden coadyuvar. Siendo que la aparición de lesiones en la infancia, con presencia de hiperpigmentación familiar o poliposis intestinal, con múltiples máculas peribucales caracteriza al síndrome de Peutz-Jeghers11 y su prueba genética para detección del gen STK11 confirma el diagnóstico.14

Por otra parte, el SLH manifiesta la existencia de melanoniquia en dos tercios de los casos3 y estos hallazgos pueden presentarse en otros familiares por ser una entidad autosómica dominante, siguiendo las leyes de mendelianas.1,3,14 En este caso en particular se halló una lesión melanocítica en hermano consanguíneo de primera línea de descendencia (Figura 3).

Hay reportes de SLH asociada con liquen plano actínico,15 melanocitosis esofágica,16 trombocitopenia y anemia; sin embargo, la entidad no es sistémica.



CONCLUSIONES

Existen entidades infrecuentes que se caracterizan por placas blancas de índole genético, conocerlas permite evitar errores de diagnóstico y disminuye los tratamientos inadecuados para estas lesiones en cavidad oral (Figuras 4 y 5).



AGRADECIMIENTOS

Agradecemos a nuestras autoridades en la Facultad de Odontología por las facilidades otorgadas y a la Universidad Autónoma de Campeche.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Wei Z, Li GY, Ruan HH, Zhang L, Wang WM, Wang X. Laugier-Hunziker syndrome: A case report. J Stomatol Oral Maxillofac Surg [Internet]. 2018; 119 (2): 158-160. Available in: http://dx.doi.org/10.1016/j.jormas.2017.12.003

  2. Das A, Barman P, Mondal A, Kumar P. Laugier–Hunziker syndrome revisited. Indian J Dermatol [Internet]. 2016; 61 (3): 338. Available in: http://dx.doi.org/10.4103/0019-5154.182429

  3. Díaz-Franco MA, Mancheno-Valencia A, Vega-Memije ME, Mosqueda-Taylor A. Síndrome de Laugier-Hunziker: reporte de seis casos e importancia del diagnóstico diferencial. Cienc Clin [Internet]. 2014; 15 (2): 55-61. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.cc.2015.08.004

  4. Síndrome de poliposis juvenil. Gastroenterol Hepatol Contin [Internet]. 2010; 9 (2): 60-63. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/s1578-1550(10)70013-9

  5. Nayak R, Kotrashetti V, Hosmani J. Laugier-Hunziker syndrome. J Oral Maxillofac Pathol [Internet]. 2012; 16 (2): 245-250. Available in: http://dx.doi.org/10.4103/0973-029x.99079

  6. Siponen M, Salo T. Idiopathic lenticular mucocutaneous pigmentation (Laugier-Hunziker syndrome): a report of a case. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod [Internet]. 2003; 96 (3): 288-292. Available in: http://dx.doi.org/10.1016/s1079-2104(03)00295-6

  7. Cusick EH, Marghoob AA, Braun RP. Laugier-Hunziker syndrome: a case of asymptomatic mucosal and acral hyperpigmentation. Dermatol Pract Concept [Internet]. 2017; 7 (2): 27-30. Available in: http://dx.doi.org/10.5826/dpc.0702a05

  8. Zaki H, Sabharwal A, Kramer J, Aguirre A. Laugier-Hunziker syndrome presenting with metachronous melanoacanthomas. Head Neck Pathol [Internet]. 2019; 13 (2): 257-263. Available in: http://dx.doi.org/10.1007/s12105-018-0897-3

  9. Nevozinskaya Z, Korsunskaya I, Sakaniya L, Perlamutrov Y, Sobolev V. Peutz-Jeghers syndrome in dermatology. Acta Dermatovenerol Alp Panonica Adriat [Internet]. 2019; 28 (3): 135-137. Available in: http://dx.doi.org/10.15570/actaapa.2019.33

  10. Dantas TS, Nascimento IVD, Verde MEQL, Alves APNN, Sousa FB, Mota MRL. Multifocal oral melanoacanthoma associated with Addison's disease and hyperthyroidism: a case report. Arch Endocrinol Metab [Internet]. 2017; 61 (4): 403-407. Available in: http://dx.doi.org/10.1590/2359-3997000000273

  11. Sarkozy A, Digilio MC, Dallapiccola B. Leopard syndrome. Orphanet J Rare Dis [Internet]. 2008; 3: 13. Available in: http://dx.doi.org/10.1186/1750-1172-3-13

  12. Duong BT, Winship I. The role of STK 11 gene testing in individuals with oral pigmentation. Australas J Dermatol. 2017; 58 (2): 135-138.

  13. Aytekin S, Alp S. Laugier-Hunziker syndrome associated with actinic lichen planus. J Eur Acad Dermatol Venereol [Internet]. 2004; 18 (2): 221-223. Available in: http://dx.doi.org/10.1111/j.1468-3083.2004.00876.x

  14. Yamamoto O, Yoshinaga K, Asahi M, Murata I. A Laugier-Hunziker syndrome associated with esophageal melanocytosis. Dermatology [Internet]. 1999; 199 (2): 162-164. Available in: http://dx.doi.org/10.1159/000018227

  15. Fukushima Y, Matsuse Y, Yamamoto M, Sato J, Sakai N, Seto K. Two cases of Laugier-Hunziker-Baran syndrome. Jpn J Oral Maxillofac Surg [Internet]. 2004; 50 (10): 620-623. Available in: http://dx.doi.org/10.5794/jjoms.50.620

  16. Abid MB, Mughal P, Abid MA. Anaemia with Laugier-Hunziker syndrome: a diagnostic dilemma. Singapore Med J. 2017; 58 (5): 281.



AFILIACIONES

1 Pasante en Facultad de Odontología. Universidad Autónoma de Campeche. México.

2 Maestría en Ciencias. Especialidad en Patología y Medicina Bucal. Cuerpo Académico UNACAM-CA-59. Facultad de Odontología, Universidad Autónoma de Campeche. México.

3 D.S.P. Especialidad en Cirugía Maxilofacial. Facultad de Odontología, Universidad Autónoma de Campeche. México.

4 Maestría en Ciencias Estomatológicas en Pediatría. Cuerpo Académico UNACAM-CA-59. Facultad de Odontología, Universidad Autónoma de Campeche. México.

5 Maestría en Odontología. Especialidad en Endodoncia. Cuerpo Académico UNACAM-CA-59. Facultad de Odontología, Universidad Autónoma de Campeche. México.



Conflicto de intereses: sin conflicto de intereses.

Aspectos éticos: este documento cuenta con el consentimiento informado del paciente para publicación científica acorde a la normativa para investigación en México.

Financiamiento: recursos propios del cuerpo académico UNACAM-CA-59.



CORRESPONDENCIA

M en C. Ixchel Araceli Maya García. E-mail: ixcamaya@uacam.mx




Recibido: 08 de marzo de 2024. Aceptado: 16 de agosto de 2024.

2020     |     www.medigraphic.com