Otero ORR, Moragues MJR, Ávila OE, Contreras ED, Paniagua OMJ, Barragán SA, Reyes CAF, Cabrera LCF, Fernández MM, Morales-Blanhir JE

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 22
Paginas: 178-185
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RESUMEN

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmune raro, con una incidencia de 0.1 casos por millón de habitantes. Se considera como una enfermedad por hipersensibilidad, cuya etiología se desconoce. Se caracteriza por una tríada: hemorragia pulmonar, glomerulonefritis proliferativa y anticuerpos antimembrana basal glomerular, estos últimos se unen al dominio no colágena de la cadena alfa-3 de la colágena tipo IV. En el diagnóstico clínico es necesario la presencia de manifestaciones renales y pulmonares. Generalmente se encuentran primero los síntomas pulmonares antes que los renales, el más común es la hemoptisis. El tratamiento actual está orientado al manejo de las complicaciones por sangrado como son la anemia o la inestabilidad hemodinámica, y a la disminución de la cantidad de anticuerpos circulantes, principalmente mediante inmunosupresores y plasmaféresis. La evaluación del pronóstico de esta enfermedad tiene poca evidencia, no se puede establecer de manera clara, sin embargo la mayoría de los pacientes progresarán de manera invariable a insuficiencia renal terminal.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Pierson DJ. Respiratory considerations in the patient with renal failure. Resp Care 2006; 51(4): 413-422.

2. Jung C, Karpouzas G, Stringer WW. Dyspnea, hemoptysis, and perihilar infiltrates in a 35-year-old man, MD, FCCP. Chest 2005; 127(4) 1437-1441.

3. Goldman. Cecil Textbook of Medicine, 22nd ed. W. B. Saunders Company. Copyright © 2004.

4. Mason. Murray & Nadel’s Textbook of Respiratory Medicine. 4th ed. Copyright © 2005.

5. Hudson BG. The molecular basis of Goodpasture and Alport syndromes: beacons for the discovery of the collagen IV family. J Am Soc Nephrol 2004: 2514-27.

6. Collard HR, Schwarz MI. Diffuse alveolar hemorrhage. Clin Chest Med 2004: 583-92.

7. Greenberg A. Tratado de enfermedades renales. Editorial Harcourt Brace 1999.

8. Álvarez MJ. Manual Merck, Harcourt, Ed. 10.

9. Abbas AK. Inmunología celular y molecular. Saunders Elsevier 2004.

10. Farreras. Medicina interna. Ed. 14.

11. Robbins. Patología estructural y funcional. 7 ed. Kumar, Vinay. Editorial Harcourt Brace-Elsevier 2005.

12. Peña RJC. Manual de nefrología y trastornos de agua y electrolitos. McGraw-Hill, Agosto 2005.

13. Cairns LS. The fine specificity and cytokine profile of T helper cells responsive to the a3 chain of type IV collagen in Goodpasture´s disease. J Am Soc Nephrol 2003; 14: 2801-12.

14. Brenner & Rector’s, The Kidney, 7th ed. Saunders. Elsevier. Copyright © 2004.

15. Harrison. Principios de medicina interna. 2 Vols. Edición 16ª. Ed. McGraw-Hill 2006.

16. Bergs L, RN, BSN, CNN; Goodpasture Syndrome; Immunology.

17. Levy JB, Turner AN, Rees AJ, Pusey CD. Long-term outcome of anti-glomerular basement membrane antibody disease treated with plasma exchange and immunosuppression. Ann Intern Med 2001; 11: 1033-42.

18. Fort J, Espinel E, Rodriquez JA, Curull V, Madrenas J, Piera L. Partial recovery of renal function in an oligoanuric patient affected with Goodpasture’s syndrome after treatment with steroids, immunosuppressives and plasmapheresis. Clin Nephrol 1984; 22: 211-2.

19. 19 Arzoo K, Sadeghi S, Liebman HA. Treatment of refractory antibody mediated autoimmune disorders with an anti-CD20 monoclonal antibody (rituximab). Ann Rheum Dis 2002; 61: 922-4.

20. 20 Hind CR, Paraskevakou H, Lockwood CM, Evans DJ, Peters DK, Rees AJ. Prognosis after immunosuppression of patients with crescentic nephritis requiring dialysis. Lancet 1983; 1(8319): 263-5.

21. 21 Garcia-Canton C, Toledo A, Palomar R, et al. Goodpasture’s syndrome treated with mycophenolate mofetil. Nephrol Dial Transplant 2000; 15: 920-2.

22. 22 Gallagher H. Pulmonary renal syndrome: A 4 year center experience. American Journal of Kidney Diseases 2002: 42-7.