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ISSN 0326-3428 (Impreso)
Órgano de difusión científica de la Asociación Nefrológica de Buenos Aires

2020, Número 1

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Rev Nefrol Dial Traspl 2020; 40 (1)


Uso de eculizumab en síndrome urémico hemolítico típico: una opción terapéutica en el compromiso neurológico severo. Reporte de dos casos

Ghezzi L, Exeni A, Velasco J, Barrionuevo T, Coccia P, Ferraris V, Freyle FL, Cisnero D, Rigali MP

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 39-45
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RESUMEN

El síndrome urémico hemolítico típico es una enfermedad endémica en América Latina. Argentina es uno de los países con más casos reportados, con una tasa de diez casos cada 100.000 menores de cinco años. Es la primera causa de insuficiencia renal aguda, y responsable del 9 % de los trasplantes renales. Esta patología se caracteriza por una tríada clásica: anemia microangiopática, trombocitopenia e insuficiencia renal aguda. El principal agente etiológico del Síndrome Urémico Hemolítico es la bacteria Escherichia coli, productora de la toxina Shiga. El Síndrome Urémico Hemolítico tiene una mortalidad aguda inferior al 5 %.
Existe evidencia acerca del rol activo de la shiga toxina en la activación del complemento a través de su unión al factor H. El eculizumab es un anticuerpo monoclonal que inhibe la formación del complejo de ataque de membrana (C5b-9), por su alta afinidad a C5 de la cascada del complemento. Su infusión está aprobada para el tratamiento del Síndrome Urémico Hemolítico atípico, planteándose su utilidad en casos de Síndrome Urémico Hemolítico típico grave con compromiso neurológico severo como alternativa para inhibir la cascada de complemento, y así detener el daño producido por la toxina.
Se presentan dos casos de pacientes pediátricos con diagnóstico Síndrome Urémico Hemolítico con rescate de Shiga toxina, con compromiso neurológico grave y que recibieron tratamiento con eculizumab con respuesta favorable.


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