2023, Número 3
Rev Hematol Mex 2023; 24 (3)
Leucemia de linfocitos grandes tipo NK en un adulto joven
Norzagaray OF, Sosa QLS, Rubio JB, Alonso GD, Ramírez AJM, Sánchez SA, Coronado RAA, García MG, Anaya CJ, Arguelles EMF, Martínez VMI, Maldonado GJD, Balmaceda MA, Bernal GMA, Martínez LI, Trejo CDA, Soto GJI, Osuna DJA, Rojas ABL
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 6
Paginas: 169-173
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RESUMEN
Antecedentes: La leucemia agresiva de células NK es un trastorno linfoproliferativo con alta implicación de la infección por virus de Epstein-Barr en su patogénesis, con mayor incidencia en la población asiática y adultos jóvenes. Es de manifestación clínica aguda y agresiva, caracterizada por síntomas B, hepatoesplenomegalia, linfadenopatía y coagulación intravascular diseminada (CID). El diagnóstico se basa en las características celulares y evolución clínica; su pronóstico es sombrío, con mediana de supervivencia de dos meses. En la médula ósea se encuentran células de tamaño intermedio a grande, con citoplasma basófilo, con vacuolas, núcleo muy irregular, cromatina abierta y nucléolos prominentes. El inmunofenotipo es: CD2+, CD16+, CD56+, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-. El tratamiento se basa en pequeños ensayos clínicos, con mejores resultados con esquemas como SMILE (dexametasona, metotrexato, ifosfamida, etopósido y L-asparaginasa). El trasplante alogénico de células hematopoyéticas es el mejor tratamiento, con supervivencia a 2 años del trasplante en un 38% vs 0% en los que no reciben trasplante.Caso clínico: Paciente masculino de 23 años de edad con fiebre y diaforesis de aparición nocturna, pérdida de peso de 16 kg en 4 meses, dolor abdominal de predominio en el cuadrante superior izquierdo y debilidad de las extremidades que dificultaba la marcha, en quien se diagnosticó leucemia de células NK.
Conclusiones: La leucemia de células NK es una enfermedad infrecuente en nuestro medio. Las características clínicopatológicas son variables. El diagnóstico se complica al carecer de un inmunomarcaje y cariotipo específico.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Hamadani M, Kanate AS, DiGilio A, Ahn KW, Smith SM, LeeJW, Ayala E, Chao N, Hari P, Bolanos-Meade J, et al. Allogeneichematopoietic cell transplantation for aggressive NKcell leukemia. A Center for International Blood and MarrowTransplant Research Analysis. Biol Blood Marrow Transplant2017; 23: 853-856. doi: 10.1016/j.bbmt.2017.01.082.