Agresott MEC, Cetina BED, Amador CAC, Vargas RLJ, Solano JIK, Fuentes RN

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 16
Paginas: 78-82
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RESUMEN

Antecedentes: El síndrome de Alport fue descrito por Cecil Alport en 1927 como una nefritis hemorrágica hereditaria familiar congénita. Éste es un trastorno renal hereditario producto de lesiones de las membranas basales secundario a un defecto en el colágeno tipo IV que casi siempre conduce a un daño de la membrana basal glomerular.
Caso clínico: Paciente masculino de 47 años, en terapia dialítica por insuficiencia renal crónica avanzada, con antecedente de 12 años con síndrome de Alport; al inicio manifestó anemia persistente a pesar del tratamiento con eritropoyetina y hierro endovenoso, además de trombocitopenia tratada en el servicio de Hematología; 20 días después cursó con deposiciones melénicas de una semana de evolución asociadas con dolor abdominal con reporte de endoscopia de vías digestivas altas reciente de gastritis crónica difusa, sin evidencia de sangrado digestivo alto. Tres años después el paciente continuaba con trombocitopenia y al año siguiente inició con hemartrosis del tobillo; poco después un cuadro de disnea de inicio súbito asociado con deterioro respiratorio rápido con posterior muerte súbita a pesar de las maniobras de reanimación avanzada.
Conclusiones: El síndrome de Alport, con variante trombocitopénica, suele evolucionar con complicaciones hemorrágicas que dificultan los procedimientos quirúrgicos para detenerlas. La atención médica interdisciplinaria facilita mejores tratamientos y, sobre todo, limita las complicaciones.

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