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ISSN 1561-3119 (Digital)

2022, Número 1

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Rev Cubana Pediatr 2022; 94 (1)


Síndrome de Cushing por carcinoma adrenocortical en lactante de 5 meses

Casanovas FJ, Hernández-García F, García SJ, Valdés BER

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 19
Paginas: 1-14
Archivo PDF: 667.82 Kb.


RESUMEN

Introducción: Las causas adrenales del síndrome de Cushing como el carcinoma son las etiologías comunes en el niño, si bien su incidencia es baja.
Objetivo: Describir los procedimientos diagnósticos y terapéuticos seguidos en el caso de una lactante de cinco meses con síndrome de Cushing como consecuencia de un carcinoma adrenocortical.
Presentación del caso: Lactante femenina de cinco meses consultada por aumento excesivo de peso a partir del segundo mes de nacida a pesar de no alimentarse adecuadamente, además de presentar un retraso en el crecimiento. Se constató obesidad centrípeta y facie pletórica, ligero eritema facial y livedo reticularis, tensión arterial de 130/80 mmHg (>95 percentil). Presentaba agenesia de labios menores, sin vello axilar o pubiano. En el estudio de la función suprarrenal se encontró cifras elevadas de cortisol plasmático. En la tomografía computarizada abdominal se observó imagen hiperdensa compatible con tumor suprarrenal. Se diagnosticó síndrome de Cushing de etiología suprarrenal. Se le realizó adrenalectomía unilateral y se tomó muestra para biopsia posoperatoria y se emitió el diagnóstico de carcinoma adrenocortical. La paciente presenta una evolución desfavorable y finalmente fallece a consecuencia de un fallo multiorgánico al mes de realizada la cirugía.
Conclusiones: Ante la sospecha clínica de síndrome de Cushing en la lactante se realizaron las determinaciones hormonales pertinentes y precisó la etiología mediante pruebas de imagen, confirmada por biopsia posquirúrgica. La cirugía constituye la terapia más adecuada ante un paciente con síndrome de Cushing de causa tumoral adrenal, aunque estos pacientes por lo general cursan con mal pronóstico.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Feelders RA, Newell-Price J, Pivonello R, Nieman LK, Hofland LJ, Lacroix A. Advances in the medical treatment of Cushing's syndrome. Lancet Diabetes Endocrinol. 2018;7(4):300-12. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/S2213-8587(18)30155-4.

  2. Lodish MB, Keil MF, Stratakis CA. Cushing Syndrome in Pediatrics. Endocrinol Metab Clin North Am. 2018;47(2):451-62. DOI: http://dx.doi.org/10.1016/j.ecl.2018.02.008.

  3. Stratakis CA. An update on Cushing syndrome in pediatrics. Ann Endocrinol (Paris). 2018;79(3):125-131. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ando.2018.03.010

  4. Wengander S, Trimpou P, Papakokkinou E, Ragnarsson O. The incidence of endogenous Cushing's syndrome in the modern era. Clin Endocrinol (Oxf). 2019;91(2):263-70. DOI: https://doi.org/10.1111/cen.14014.

  5. Broder MS, Neary MP, Chang E, Cherepanov D, Ludlam WH. Incidence of Cushing's syndrome and Cushing's disease in commercially-insured patients <65 years old in the United States. Pituitary. 2015;18(3):283-9. DOI: https://doi.org/10.1007/s11102-014-0569-6

  6. Ferrigno R, Hasenmajer V, Caiulo S, Minnetti M, Mazzotta P, Storr HL, et al. Paediatric Cushing's disease: Epidemiology, pathogenesis, clinical management and outcome. Rev Endocr Metab Disord. 2021. DOI: https://doi.org/10.1007/s11154-021-09626-4. Epub: 30 January 2021.

  7. Sharma ST, Nieman LK, Feelders RA. Cushing's syndrome: epidemiology and developments in disease management. Clin Epidemiol. 2015;7:281-93. DOI: https://doi.org/10.2147/CLEP.S44336

  8. Michalkiewicz E, Sandrini R, Figueiredo B, Miranda EC, Caran E, Oliveira-Filho AG, et al. Clinical and outcome characteristics of children with adrenocortical tumors: a report from the International Pediatric Adrenocortical Tumor Registry. J Clin Oncol. 2004;22(5):838-45. DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2004.08.085

  9. Kerkhofs TM, Ettaieb MH, Verhoeven RH, Kaspers GJ, Tissing WJ, Loeffen J, et al. Adrenocortical carcinoma in children: first population-based clinicopathological study with long-term follow-up. Oncol Rep. 2014;32(6):2836-44. DOI: https://doi.org/10.3892/or.2014.3506

  10. McAteer JP, Huaco JA, Gow KW. Predictors of survival in pediatric adrenocortical carcinoma: a Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) program study. J Pediatr Surg. 2013;48(5):1025-31. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2013.02.017

  11. Ebbehoj A, Li D, Kaur RJ, Zhang C, Singh S, Li T, et al. Epidemiology of adrenal tumours in Olmsted County, Minnesota, USA: a population-based cohort study. Lancet Diabetes Endocrinol. 2020;8(11):894-902. DOI: https://doi.org/10.1016/S2213-8587(20)30314-4

  12. Chatterjee G, DasGupta S, Mukherjee G, Sengupta M, Roy P, Arun I, et al. Usefulness of Wieneke criteria in assessing morphologic characteristics of adrenocortical tumors in children. Pediatr Surg Int. 2015;31(6):563-71. DOI: https://doi.org/10.1007/s00383-015-3708-x

  13. Sandrini R, Ribeiro RC, DeLacerda L. Childhood adrenocortical tumors. J Clin Endocrinol Metab. 1997;82(7):2027-31. DOI: https://doi.org/10.1210/jcem.82.7.4057.

  14. Gupta N, Rivera M, Novotny P, Rodriguez V, Bancos I, Lteif A. Adrenocortical Carcinoma in Children: A Clinicopathological Analysis of 41 Patients at the Mayo Clinic from 1950 to 2017. Horm Res Paediatr. 2018;90(1):8-18. DOI: https://doi.org/10.1159/000488855

  15. Batista DL, Riar J, Keil M, Stratakis CA. Diagnostic tests for children who are referred for the investigation of Cushing syndrome. Pediatrics. 2007;120(3):e575-86. DOI: https://doi.org/10.1542/peds.2006-2402

  16. Fassnacht M, Johanssen S, Quinkler M, Bucsky P, Willenberg HS, Beuschlein F, et al. German Adrenocortical Carcinoma Registry Group; European Network for the Study of Adrenal Tumors. Limited prognostic value of the 2004 International Union Against Cancer staging classification for adrenocortical carcinoma: proposal for a Revised TNM Classification. Cancer. 2009;115(2):243-50. DOI: https://doi.org/10.1002/cncr.24030

  17. Rodriguez-Galindo C, Pappo AS, Krailo MD, Pashankar F, Monteiro Caran EM, Hicks J, et al. Treatment of childhood adrenocortical carcinoma (ACC) with surgery plus retroperitoneal lymph node dissection (RPLND) and multiagent chemotherapy: Results of the Children's Oncology Group ARAR0332 protocol. J Clin Oncol. 2016;34(15 Suppl):10515-10515. DOI: https://doi.org/10.1200/JCO.2016.34.15_suppl.10515

  18. Mizdrak M, Tičinović Kurir T, Božić J. The Role of Biomarkers in Adrenocortical Carcinoma: A Review of Current Evidence and Future Perspectives. Biomedicines. 2021;9(2):174. DOI: https://doi.org/10.3390/biomedicines9020174

  19. Gulack BC, Rialon KL, Englum BR, Kim J, Talbot LJ, Adibe OO, et al. Factors associated with survival in pediatric adrenocortical carcinoma: An analysis of the National Cancer Data Base (NCDB). J Pediatr Surg. 2016;51(1):172-7. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2015.10.039




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