2023, Número 1-4
Abordaje laparoscópico de tumor retroperitoneal: reporte de caso de ganglioneuroma
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 21-25
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RESUMEN
Introducción: el ganglioneuroma es un tumor benigno poco frecuente de origen en la cresta neural que surge del sistema nervioso simpático. El caso que se presenta reporta características clínicas inusuales y opciones de tratamiento del ganglioneuroma retroperitoneal. Presentación de caso: paciente masculino de 36 años con antecedente de enfermedad renal crónica secundaria a hipertensión arterial de difícil control. Las pruebas iniciales, incluidos ultrasonido Doppler renal y gammagrama con I 131-MIBG fueron normales. Se realizó tomografía computarizada abdominal contrastada que demostró una masa retroperitoneal de 2 cm adyacente a la glándula suprarrenal izquierda y que se delimitó aún más mediante resonancia magnética reportando probable paraganglioma. La metanefrina total en orina plasmática estaba significativamente elevada. El paciente se trató con bloqueo alfa preoperatorio, realizando resección completa del tumor por laparoscopía. El examen histopatológico reportó ganglioneuroma. No hubo complicaciones trans o posoperatorias, la estancia hospitalaria total fue de dos días y los niveles de metanefrina se normalizaron en el seguimiento. Conclusión: la resección completa por laparoscopía es ampliamente aceptada como terapia adecuada sin recurrencia para el tratamiento de ganglioneuromas retroperitoneales sintomáticos como el caso clínico reportado presentando buen pronóstico.INTRODUCCIóN
Los ganglioneuromas son tumores benignos poco comunes bien diferenciados encontrados en general en mediastino posterior y retroperitoneo, que surgen de las células ganglionares simpáticas, representan sólo 1.6% de los tumores retroperitoneales. Debido a su poca frecuencia o incidencia decidimos documentar el presente caso clínico. Histológicamente, los ganglioneuromas se componen sobre todo de estroma schwanniano maduro y células ganglionares, y por lo común se diagnostican a edad más avanzada en comparación con otros subtipos de tumores neuroblásticos periféricos.1
PRESENTACIóN DEL CASO
Se trata de un paciente masculino de 36 años con antecedente de enfermedad renal crónica KDIGO IIIB secundaria a hipertensión arterial de difícil control. Las pruebas iniciales, incluidos ultrasonido Doppler renal y gammagrama con I 131-MIBG fueron normales. Se realizó tomografía computarizada abdominal contrastada que demostró una masa retroperitoneal de 2 cm adyacente a la glándula suprarrenal izquierda y que se delimitó aún más mediante resonancia magnética reportando probable paraganglioma (Figura 1). La metanefrina plasmática estaba significativamente elevada (0.7 nmol/L).
PROTOCOLO PREOPERATORIO
Se planificó resolución del caso por vía laparoscópica; el paciente se trató con bloqueo alfa preoperatorio.
TéCNICA QUIRúRGICA
Previo protocolo quirúrgico bajo anestesia general balanceada, asepsia y antisepsia, tiempo fuera exitoso, con el paciente en decúbito lateral derecho, se realizó neumoperitoneo con técnica de Veress manteniendo presión intraabdominal entre 12 y 15 mmHg.
En hipocondrio izquierdo línea media clavicular, equidistante a cicatriz umbilical, se colocó trocar de 12 mm y después bajo visión directa se colocó trocar de 12 mm en línea axilar anterior y de 5 mm en línea media clavicular a 3 cm del reborde costal izquierdo (Figura 2A).
Se procedió a disecar y liberar ligamento esplenocólico, se liberó vena suprarrenal izquierda, vena renal izquierda y vena gonadal izquierda (Figura 2B), se disecó tejido fibroso e irregular de 1.0 × 1.5 cm (Figura 3A), se extrajo pieza en endobag por puerto de 12 mm y se envió a patología para diagnóstico definitivo.
Bajo visión directa se retiraron puertos de trabajo y se concluyó con el cierre por planos de manera habitual.
RESULTADOS
Se realizó resección completa del tumor, logrando la preservación exitosa de estructuras vecinas y sin fluctuación intraoperatoria de la presión arterial. El examen histopatológico reportó ganglioneuroma, con rasgos característicos de estroma schwanniano maduro y células ganglionares (Figura 3). No hubo complicaciones posoperatorias, la estancia hospitalaria total fue de dos días y los niveles de metanefrina se normalizaron en el seguimiento (0.4 nmol/L).
DISCUSIóN
El ganglioneuroma es un tumor benigno, raro y de crecimiento lento originado a partir de las neuronas simpáticas primitivas de la cresta neural, perteneciendo al grupo de los tumores neurogénicos originados a este nivel, junto al ganglioblastoma y el neuroblastoma.2,3
Aparecen a lo largo de la cadena simpática paravertebral que va desde el cuello a la pelvis y en ocasiones en la médula adrenal, siendo sus localizaciones más frecuentes mediastino posterior (40%) y retroperitoneo (37%); su presentación en mediastino anterior, estómago, apéndice o próstata es más rara.3-5 La localización retroperitoneal suprarrenal, como se presentó en nuestro caso clínico, se estima en 15-30% de los casos.
La incidencia de ganglioneuroma suprarrenal ha crecido en los últimos años en relación directa con el incremento en la detección de incidentalomas por la difusión de estudios de imagen que cada vez son de mayor calidad. Se estima que entre 1 y 10% de las tomografías abdominales encuentra de forma incidental un tumor adrenal, de los que 1-6% corresponde a ganglioneuroma.
Aunque también se han notificado casos en niños, el ganglioneuroma suprarrenal afecta sobre todo a adultos jóvenes sin predominio de sexo.2
En el aspecto clínico cerca de la mitad de los pacientes se encuentran asintomáticos, y cuando se manifiestan, la clínica más común es dolor abdominal inespecífico o masa palpable.
Desde el punto de vista funcional son, en general, no secretores, aunque en 20-30% de los casos producen catecolaminas y metabolitos. En caso de actividad hormonal puede acompañar diarrea (liberación de péptido intestinal vasoactivo), sudoración o hipertensión arterial,4,5 fisiopatología que desencadenaba las crisis hipertensivas en nuestro paciente, por lo cual uno de los principales diagnósticos diferenciales son el feocromocitoma y paraganglioma.
El diagnóstico puede iniciar con un estudio hormonal que demuestre no funcionalidad del tumor: cortisol libre en orina de 24 horas, supresión con 1 mg de dexametasona, cortisol basal en sangre, ACTH, renina, aldosterona en sangre y catecolaminas (adrenalina y noradrenalina) y sus metabolitos en sangre y orina.2,3
Las pruebas de imagen más útiles son la tomografía abdominal y la resonancia magnética nuclear, que han demostrado superioridad respecto de la ecografía en la detección y caracterización de la patología suprarrenal.2,3 En la tomografía se presentan como masa sólida hipodensa (habitualmente, menos de 40 unidades Hounsfield) y bien definida, de forma oval o lobulada y con cápsula fibrosa, 42 a 60% de los casos presentan calcificaciones intratumorales; en ocasiones, pueden ser heterogéneas tras la administración de contraste.3,5,6
En la resonancia magnética presentan una señal de intensidad baja en T1 y heterogeneidad con intensidad alta en T2,6 representación ejemplificada con las imágenes del caso clínico (Figuras 1 B y 1 C ). En los últimos años se ha incorporado la tomografía de emisión de positrones (PET) para complementar ambas pruebas en el diagnóstico del ganglioneuroma y con la intención, sobre todo, de descartar patología neoplásica maligna suprarrenal.2 El diagnóstico de certeza definitivo se realiza a través del estudio histopatológico de la pieza quirúrgica.
En el estudio microscópico es característico observar una imagen uniforme con un estroma constituido por células de Schwann orientadas transversal y longitudinalmente de igual manera ejemplificadas en las imágenes de nuestro caso clínico (Figura 3C), que se entrecruzan de forma irregular, pudiéndose encontrar en ocasiones grasa. Dispersas por este fondo schwanniano se encuentran neuronas relativamente maduras, con escasa sustancia de Nissl y formando pequeños grupos o nidos. Es típico el citoplasma voluminoso eosinófilo y la presencia de uno a tres núcleos con atipia ligera o moderada.
El uso de la punción aspiración con aguja fina está limitado por la posibilidad de que se trate de patología maligna (carcinoma adrenal o metástasis) o una lesión quística y la dificultad para diferenciar entre adenoma y carcinoma.2,3
La indicación quirúrgica en tumores adrenales incidentales no funcionantes no está del todo definida, dependerá del tamaño de la lesión y sus características radiológicas, por ejemplo en tumores sintomáticos, con un diámetro mayor de 6 cm o que presentan características radiológicas de malignidad, serán indicaciones quirúrgicas claras ya que se ha visto mayor incidencia de carcinoma en estas lesiones.4,7
En lesiones menores de 4 cm suele hacerse vigilancia clínico-radiológica, aunque algunos autores abogan por exéresis en pacientes jóvenes sintomáticos en vistas a un seguimiento muy largo, indicaciones quirúrgicas establecidas en el caso clínico presentado.7,8
La controversia se establece para lesiones entre 4 y 6 cm, aceptándose tanto realizar exéresis como seguimiento, planteándose entonces la cirugía en caso de crecimiento del tumor o aparición de signos radiológicos de malignidad.4,7
La laparoscopía se ha convertido en la vía de abordaje de elección para toda la patología suprarrenal, incluyendo las masas incidentales no funcionantes y con cada vez menor limitación por el tamaño.7 No existe consenso actual sobre el tamaño máximo del tumor que se debe intervenir por laparoscopía, estando el límite clásico aceptado en 6 cm; hay, no obstante, numerosas series con tumores de mayor tamaño, llegando incluso hasta los 13 cm.2,7-9
La vía de abordaje suele ser transperitoneal, aunque se encuentran grupos que prefieren el acceso retroperitoneal, siendo contraindicaciones absolutas, hoy día, la presencia de tumor invasivo maligno o la trombosis venosa asociada de la vena renal o suprarrenal.7-10
Debido a su baja tasa de proliferación y mitosis, el pronóstico del ganglioneuroma es favorable; sin embargo, se ha descrito la progresión maligna a neuroblastoma y recurrencias locales, siendo otra indicación quirúrgica en pacientes como el del caso clínico reportado.11,12
CONCLUSIóN
La resección completa por laparoscopía es ampliamente aceptada como terapia adecuada sin recurrencia para el tratamiento de ganglioneuromas retroperitoneales sintomáticos como el caso clínico reportado presentando un buen pronóstico.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Servicio de Cirugía General. Unidad Médica de Alta Especialidad No. 25, Instituto Mexicano del Seguro Social, Ciudad de Monterrey, Nuevo León.
2 ORCID: 0000-0003-0063-8701
CORRESPONDENCIA
Dra. Karen Aguirre-Flores. E-mail: aguirre.karen1901@gmail.comRecibido: 18/04/2023. Aceptado: 06/06/2023.