2023, Número 4
Vasculitis primaria del sistema nervioso central
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10.35366/112651
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 3
Paginas: 381-383
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RESUMEN
Introducción: la vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) no es frecuente, con presentación clínica heterogénea. Caso clínico: femenino de 35 años de edad con cefalea de siete días de evolución, sin mejoría con analgésicos, aunado a vómito y estupor, hemiparesia derecha y afasia en las últimas 24 horas; la tomografía axial computarizada (TAC) mostró hemorragias en núcleo caudado derecho y lóbulo frontal izquierdo; los exámenes de laboratorio incluyendo anticuerpos y reactantes de fase aguda fueron normales; la panangiografía mostró patrón de vasculitis de ramos troncales en arterias cerebrales y oclusión del seno longitudinal inferior, con diagnóstico de posible VPSNC se le practicó drenaje de hemorragia frontal y toma de biopsia, la cual confirmó el diagnóstico, así se inició tratamiento con bolos de metilprednisolona y ciclofosfamida, con lo que se obtuvo mejoría clínica. Conclusiones: la VPSNC presenta manifestaciones clínicas heterogéneas de déficit neurológico adquirido, por lo que es un reto y su diagnóstico implica existencia de: a) déficit neurológico adquirido inexplicable por otra causa; b) evidencias angiográficas o histopatológicas de VPSNC; y c) ausencia de vasculitis sistémica u otra condición que lo explique.INTRODUCCIóN
La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) no es frecuente, con presentación clínica heterogénea e inflamación de los vasos sanguíneos de mediano y pequeño calibre; con 2.4/1'000,000/año de incidencia mundial, la edad promedio de inicio es a los 50 años, pero puede aparecer a cualquier edad. Al presentarse un caso, elaboramos esta comunicación.
CASO CLíNICO
Femenino de 35 años, quien manifestaba cefalea aguda frontooccipital de siete días, sin mejoría con analgésicos, esto aunado a vómito y somnolencia. La TAC craneal mostró hemorragia cerebral frontal izquierda y de núcleo caudado derecho (Figura 1). A su ingreso la frecuencia cardiaca (FC) era de 72 latidos por minuto; tensión arterial (TA) 145/80 mmHg; temperatura 36 °C, Glasgow de 10, con estupor, afasia, hemiparesia derecha y rigidez de nuca. La resonancia magnética (RM) cerebral (Figura 2) corroboró hemorragias; fue intervenida quirúrgicamente, se drenó la hemorragia frontal, se hizo toma de biopsia y cultivos, lo reportado fue: tejido cerebral con hemorragia difusa, reacción inflamatoria perivascular crónica agudizada (Figura 3), cultivos negativos. La panangiografía cerebral (Figura 4) mostró patrón de vasculitis de ramos troncales en arterias cerebrales. Las pruebas de laboratorio mostraron citometría hemática, sedimentación globular, factor reumatoide y complemento C3 y C4 normales; anticoagulante lúpico, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-ENA, anticuerpos anti-beta 2 glucoproteína I y anticardiolipinas negativos. Con diagnóstico de VPSNC basado en hallazgos de imagen, laboratoriales y confirmación histopatológica, se inició tratamiento con metilprednisolona y ciclofosfamida; finalmente, presentó mejoría progresiva, inició marcha y se dio de alta con afasia a los seis días.
DISCUSIóN
La etiología de VPSNC es desconocida; etiopatogénicamente se produce estrechamiento, con oclusión y trombosis vascular.
Las manifestaciones clínicas son heterogéneas; la cefalea es el síntoma más frecuente (60%) asociada a deterioro cognitivo, accidente cerebrovascular múltiple y accidente isquémico transitorio en 30-50% de los casos. Los exámenes de laboratorio presentan negatividad para anticuerpos, además de reactantes de fase aguda normales.1
El diagnóstico de VPSNC implica existencia de: a) déficit neurológico adquirido, inexplicable por otra causa; b) evidencias angiográficas o histopatológicas de VPSNC; y c) ausencia de vasculitis sistémica.2
La arteriografía muestra estrechamientos segmentarios de tipo "arrosariado" en arterias de pequeño y mediano calibre, la afección de varios territorios cerebrales es característica, la biopsia meníngea o cerebral confirma el diagnóstico.3
El diagnóstico diferencial incluye: vasculitis sistémicas, infecciones, embolias cerebrales, procesos neoplásicos, aterosclerosis, linfomatosis intravascular cerebral y síndrome de vasoconstricción. El tratamiento es con esteroides a dosis altas y ciclofosfamida, generalmente por 12 a 18 meses.
En cuanto al pronóstico, se ha observado cierto grado de reducción de esperanza de vida, el mal pronóstico está relacionado con participación de vasos de mayor calibre; por último, las complicaciones por el uso de esteroides también influyen en el pronóstico.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
AFILIACIONES
1 Neurocirujano. División de Cirugía. Hospital Angeles León. Catedrático de la Facultad de Medicina de León, Universidad de Guanajuato. México.
2 Especialista en Rehabilitación. Catedrático de la Facultad de Medicina de León, Universidad de Guanajuato. México.
CORRESPONDENCIA
Dr. Luis Gerardo Domínguez Carrillo. Correo electrónico: lgdominguez@hotmail.comAceptado: 17-02-2023.