2022, Número 3-4
Controversia en el uso de quimioterapia intraperitoneal para el tratamiento de la neoplasia mucinosa apendicular de bajo grado: a propósito de un caso clínico
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10.35366/110661
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Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 84-88
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RESUMEN
Introducción: las neoplasias apendiculares representan 1% de todos los cánceres colorrectales, una de las variantes histológicas es la neoplasia mucinosa apendicular, antes conocida como mucocele. La presentación clínica es en gran parte similar a la de apendicitis aguda, por lo que su diagnóstico preoperatorio es inusual. Clínicamente los pacientes presentan diferente sintomatología dependiendo de la etapa en la que se encuentren, las manifestaciones más comunes son dolor en fosa iliaca derecha, fiebre, masa palpable, distensión abdominal, pérdida de peso, anemia, dolor abdominal crónico, infertilidad, entre otros. La característica patológica definitoria de la neoplasia mucinosa de apéndice de bajo grado (LAMN, por sus siglas en inglés) es la invasión de la pared apendicular. La presencia de irregularidades en la pared del apéndice y el aumento de grosor de los tejidos blandos pueden predecir la malignidad del tumor. El involucro peritoneal al momento del diagnóstico puede ser hasta de 53%. La posibilidad de que la enfermedad avance a un pseudomixoma peritoneal existe si la diseminación ocurre al romperse la lesión y liberar mucina a la cavidad peritoneal. El tratamiento de LAMN normalmente es abordado desde una estadificación histológica y siempre requiere manejo quirúrgico. Presentación del caso: se trata de un paciente de 41 años, quien después de tres meses con dolor abdominal en fosa iliaca derecha, es llevado a quirófano por la sospecha de neoplasia mucinosa. Patología reportó involucro de la serosa (pT4), por lo que abrió la discusión de si es necesaria la quimioterapia intraperitoneal hipertérmica cuando no hay lesiones mucinosas y no hubo contaminación de mucina. Conclusiones: la literatura hasta el momento no tiene evidencia clara sobre el pronóstico de este tipo de lesiones y si es útil o no. El reto de este diagnóstico será tener un estudio prospectivo multicéntrico que permita desarrollar protocolos de atención con tratamientos estratégicos.INTRODUCCIóN
El tumor mucinoso de apéndice es una patología inusual, descrita por primera vez por Carl Rokitansky, se reporta en la literatura variación en la incidencia, siendo de 0.2 a 0.5%. Su manejo es principalmente quirúrgico pero existe controversia sobre el abordaje oncológico subsecuente.
Este caso abre la discusión sobre el beneficio de recibir quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (HIPEC, por sus siglas en inglés) vs las complicaciones conocidas por la misma. Los tumores mucinosos apendiculares de bajo grado sin contaminación peritoneal de mucina no ameritan HIPEC, pues el riesgo de pseudomixoma peritoneal es menor que las posibles complicaciones de recibir HIPEC. La resección laparoscópica adecuada y el seguimiento estrecho de estos pacientes puede ser una alternativa favorable, motivo por el cual presentamos el siguiente caso.
PRESENTACIóN DEL CASO
Paciente masculino de 41 años quien inició con dolor abdominal intenso en fosa iliaca derecha (FID), referido con escala visual análoga (EVA) para el dolor 7/10, tres meses previos a su atención definitiva. Acudió con médico particular quien lo trató con antiespasmódicos, al interrogatorio dirigido durante este tiempo negó náusea, diarrea, dolor de inicio en FID, mantuvo escala de Alvarado baja. Con regular mejoría durante dos meses, dolor abdominal ocasional que resolvía con antiespasmódico, se añadió disuria por lo que acudió con urólogo, quien solicitó tomografía simple de abdomen. En la tomografía se observó un plastrón en FID sugerente de cuadro apendicular agudo, acudió con esta tomografía a consulta, la cual se complementó con contraste intravenoso, donde se observó plastrón apendicular, probable lesión mucinosa adyacente al ciego, se identificó imagen tubular lobulada, con dimensiones aproximadas de 10 × 2 cm, con contenido hipodenso y pared hiperdensa que reforzó tras la administración de contraste (Figura 1).
Antecedentes de importancia; heredofamiliares: padre con cáncer de colon EC IV; personales: paciente sano, deportista, sin alergias o cirugías previas, ni ingesta de medicamentos, sin traumas.
Se programó para laparoscopía diagnóstica como tumor apendicular a los tres meses de iniciados los síntomas. El tumor se encontró adherido a la ingle derecha, la disección ameritó separación del plastrón de los vasos epigástricos, iliacos, espermáticos y conducto deferente, sin ninguna complicación (Figura 2). La resección del tumor apendicular incluyó las base del ciego, realizando cequectomía con engrapadora laparoscópica cartucho de 80 mm, respetando la válvula ileocecal, se utilizó una bolsa extractora para que la pieza no tuviera contacto con el resto de la cavidad y pared abdominal (Figura 3). El paciente cursó con posoperatorio normoevolutivo, tuvo dos días de estancia, toleró vía oral y con buen control analgésico, fue egresado.
Histopatología reportó tumor mucinoso del apéndice de bajo grado en sus dos tercios distales, 6 cm de diámetro mayor, involucro de la serosa y mesoapéndice, 0/7 ganglios linfáticos, márgenes negativos a lesión, invasión linfovascular o perineural no identificados. Siendo el diagnóstico tumor mucinoso apendicular de bajo grado (pT4a-N0). Se consideró la primer cirugía como exitosa, pues los márgenes fueron negativos a lesión, no hubo contaminación peritoneal de mucina al momento de la extracción, se decidió continuar el abordaje oncológico para normar conducta.
Como parte del protocolo oncológico, se realizó gastroscopía y colonoscopía a seis semanas de la cirugía, siendo normales sin evidencia de tumor sincrónico. Tres meses después se efectuó resonancia magnética (RMN) de abdomen y pelvis en búsqueda de recurrencia locorregional, sin evidencia de la misma. Es importante destacar que la preparación para la RMN ameritó tener poco o nulo movimiento intestinal para valorar posibles lesiones peritoneales de mucina, por lo que el paciente tomó antiespasmódico a doble dosis 30 minutos antes del estudio.
Secundario al estirpe mucinoso del tumor y que afectó la serosa, está descrito que de haber recurrencia, ésta será locorregional, por lo que se llevó a cabo laparoscopía diagnóstica seis meses después de la primera cirugía, donde se encontró reperitonizada de forma esperada en la zona inguinal derecha, adecuada visión de la base del ciego y no se visualizó ninguna lesión mucinosa (Figura 4). Este procedimiento fue ambulatorio.
A partir de esta cirugía, el seguimiento ha sido con colonoscopía y RMN anual, aún continúa en seguimiento, lleva 26 meses sin encontrar actividad oncológica y ha mantenido su vida normal.
DISCUSIóN
Las neoplasias apendiculares representan 1% de todos los cánceres colorrectales. Son un grupo heterogéneo en cuanto a estirpe: tumores carcinoides, adenocarcinomas mucinosos, adenocarcinomas colónicos y adenocarcinoides.1,2
La presentación de esta patología suele darse en la sexta década de la vida, es más frecuente en mujeres; sin embargo, la diferencia no es significativa. Histológicamente, 65% de los tumores apendiculares tienen origen neuroendocrino.2-7
La presentación clínica es en gran parte similar a la de apendicitis aguda, por lo que su diagnóstico preoperatorio es inusual. El hallazgo por lo general es incidental en el transoperatorio o en el análisis de histopatología; no obstante, es posible sospecharlo por clínica y después hacer estudios de imagen. Clínicamente los pacientes presentan diferente sintomatología dependiendo de la etapa en la que se encuentren, las manifestaciones más comunes son dolor en fosa iliaca derecha, fiebre, masa palpable, distensión abdominal, pérdida de peso, anemia, dolor abdominal crónico e infertilidad, entre otros. Las pruebas de imagen utilizadas para el diagnóstico son el ultrasonido y la tomografía computarizada.6,8
Misdraji et al.9 desarrollaron una clasificación donde introdujeron por primera vez el término neoplasia mucinosa de apéndice de bajo grado o, por sus siglas en inglés, LAMN, el cual reemplaza al mucocele, éstos suelen ser benignos mientras estén limitados al apéndice. La característica patológica definitoria de LAMN es la invasión de la pared apendicular, la presencia de irregularidad en la pared del apéndice y el aumento de grosor de los tejidos blandos pueden predecir la malignidad del tumor. La Organización Mundial de la Salud identifica tres subtipos de neoplasias mucinosas de apéndice: adenoma mucinoso (confinado a la mucosa, muscular intacta), LAMN (infiltración de la pared muscular, potencial riesgo de diseminación peritoneal) y adenocarcinoma mucinoso (tumor maligno del epitelio glandular). El grupo PSOGI (peritoneal surface oncology group international) definió LAMN como una neoplasia mucinosa de bajo grado citológico y cualquiera de las siguientes características: pérdida de la lámina propia y muscularis mucosae, fibrosis de la submucosa, patrón de crecimiento hacia la pared impartiendo crecimiento expansivo o similar a un divertículo, disección de mucina acelular en la pared, o mucina y/o neoplasia mucinosa epitelial fuera de la pared del apéndice.3,4,7,8,10
El involucro peritoneal al momento del diagnóstico puede ser hasta de 53%. La posibilidad de que la enfermedad avance a un pseudomixoma peritoneal (PMP) existe si la diseminación ocurre al romperse la lesión por ruptura tumoral o ruptura durante la cirugía y liberar mucina a la cavidad peritoneal, lo que genera acumulación progresiva de moco con ascitis que puede causar síntomas obstructivos parciales o completos. La incidencia de PMP en la población general es desconocida, se estima que es de tres a cuatro casos por cada millón por año, y aunque no existen marcadores tumorales específicos para PMP, se sabe que la mayoría surgen del apéndice cecal. El PMP es una condición que llena la cavidad abdominal de mucina gelatinosa con células neoplásicas, ascitis que causa un efecto de masa en la cavidad abdominal.5-7
El tratamiento de LAMN normalmente es abordado desde una estadificación histológica y siempre requiere manejo quirúrgico, la literatura destaca que tanto la técnica quirúrgica como el abordaje pueden variar dependiendo de múltiples factores como márgenes afectados e invasión ganglionar.11
La supervivencia es mayor en LAMN que en adenocarcinomas no mucinosos, este resultado está relacionado de forma primaria con la citorreducción del tumor. El tratamiento actual si hay PMP consta de cirugía citorreductiva (debulking) e HIPEC, la supervivencia a 10 años es de 74%, y sólo HIPEC de 23%, por lo que el tratamiento con HIPEC en pseudomixoma peritoneal no es claro aún.1,2,7,12
En la literatura, el origen, patología, tratamiento, pronóstico y hasta la definición de lesión mucinosa apendicular genera controversia.5
Hasta 50% de LAMN se diagnostica con PMP. Se sabe que los pacientes que presentan enfermedad localizada sin diseminación extra-apendicular tienen mejor pronóstico. A pesar de esto, existe una escala de grises si la lesión tiene involucro de la serosa (pT4) por la baja incidencia y frecuencia en su presentación.10
Este caso abrió una discusión respecto al beneficio de recibir HIPEC vs las complicaciones conocidas por la misma. Los tumores mucinosos apendiculares de bajo grado sin contaminación peritoneal de moco no ameritan HIPEC, pues el riesgo de pseudomixoma peritoneal es menor que las posibles complicaciones de recibir HIPEC. En cambio, el riesgo de PMP en tumor mucinoso apendicular con involucro de la serosa (pT4) es hasta de 20% reportado en la literatura y de 30% de un posible sincrónico de colon.2,6,10
Se han hecho análisis retrospectivos que han fallado en mostrar beneficio significativo de la quimioterapia sistémica. En casos retrospectivos de la Clínica Mayo (94 pacientes) se concluyó que la supervivencia a cinco años es mayor en las neoplasias apendiculares mucosas (70%) vs no mucosas (41%), independientemente de si recibieron HIPEC o no, pues el manejo quirúrgico está orientado a cirugía citorreductiva.1,6,12
CONCLUSIONES
Este caso clínico no frecuente ameritó revisión de la literatura para la correcta toma de decisiones, para valorar posible adyuvancia de una terapia como HIPEC no libre de complicaciones.
Acorde a la literatura citada, el beneficio en pT4 de un tumor mucinoso apendicular de bajo grado de recibir adyuvancia posterior a una cirugía con resección completa sin contaminación aún está en discusión. Optamos por no ofrecer HIPEC, realizar laparoscopía a los seis meses, piedra angular para la toma de decisiones en adyuvancia, ya que la cavidad continuó sin mucina y sin actividad tumoral. Estadísticamente de recurrir lo haría en los primeros meses. A pesar de esto, el paciente continúa en seguimiento, como todo paciente oncológico la intención es completar cinco años.
Secundario a los pocos casos de tumor mucinoso de apéndice de bajo grado, los estudios prospectivos, aleatorizados son difíciles de obtener, por lo que las recomendaciones del tratamiento soportado en evidencia son inexistentes. El reto de este diagnóstico será tener un estudio prospectivo multicéntrico que permita desarrollar protocolos de atención con tratamientos estratégicos.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Hegg KS, Mack LA, Bouchard-Fortier A, Temple WJ, Gui X. Macroscopic and microscopic characteristics of low grade appendiceal mucinous neoplasms (LAMN) on appendectomy specimens and correlations with pseudomyxoma peritonei development risk. Ann Diagn Pathol. 2020; 48: 151606. doi: 10.1016/j.anndiagpath.2020.151606.
AFILIACIONES
1 FACS. ORCID: 0000-0001-5725-5619.
2 Académica, FACS, FACG.
3 Estudiante de Medicina, Universidad Anáhuac. México.
CORRESPONDENCIA
Dra. Estefanía J Villalobos-Rubalcava. E-mail: draestefaniavillalobos@gmail.comRecibido: 25/08/2022. Aceptado: 22/11/2022.