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ISSN 0016-3813 (Impreso)

2003, Número 1

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Gac Med Mex 2003; 139 (1)


Enfermedad de Rosai-Dorfman, limitada a la piel. Informe de cuatro casos

Ortiz-Hidalgo C, Cuesta-Mejías TC, Ochoa-Ochoa C, Valenzuela-Espinosa A, Toussaint-Caire S

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 22
Paginas: 1-6
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RESUMEN

La histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva (HSLM) o Enfermedad de Rosai-Dorfman, cursa con afección ganglionar cervical bilateral indolora, fiebre y alteraciones hematológicas diversas. La piel es el sitio extra-ganglionar más frecuentemente involucrado. Describimos cuatro casos de HSLM, limitada a la piel y enfatizamos su posible confusión con otras dermatosis. Se revisó el aspecto clínico- morfológico-inmunohistoquímico de las lesiones en cuatro pacientes con HSLM cutánea, diagnosticados, tres de ellos en el Hospital ABC de la Ciudad de México y uno en el Hospital “Hnos. Ameijeiras” en Ciudad Habana, Cuba. Tres hombres y una mujer, de 48, 35, 42 y 55 años de edad respectivamente, mostraron nódulos, pápulas o placas asintomáticas en tronco, extremidades y cara, de evolución crónica. Las biopsias cutáneas revelaron infiltrado linfoplasmocitario y macrófagos espumosos, estos últimos con emperipolesis prominente e inmunomarcación intensa con S-100 y CD68. Los cuatro casos presentados mostraron un trastorno proliferativo histiocítico, benigno, correspondiente con la HSLM cutánea. La emperipolesis sugirió el diagnóstico. La inmunohistoquímica destacó positividad para proteína S-100 en los macrófagos. Las manifestaciones cutáneas de la HSLM son fácilmente reconocidas si están integradas al cuadro clásico, pero su presentación puramente cutánea puede confundirse con otras dermatosis.


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