medigraphic.com
ISSN 1561-3119 (Digital)

2021, Número 2

<< Anterior Siguiente >>

Rev Cubana Pediatr 2021; 93 (2)


Síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis

Sarmiento E

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 18
Paginas: 1-9
Archivo PDF: 743.74 Kb.


RESUMEN

Introducción: El síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis es un cuadro relativamente frecuente de curso autolimitado y buen pronóstico. Es la más común de las enfermedades autoinflamatorias que presentan fiebre recurrente y su etiología y fisiopatogenia permanecen inciertas.
Objetivo: Describir el caso clínico de un niño que consultó por fiebre recurrente y faringitis y se arribó al diagnóstico de síndrome de fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis.
Presentación del caso: Se trata de un paciente de 5 años que consultó por un episodio febril acompañado de faringitis y adenitis, con antecedente de múltiples episodios previos.
Conclusiones: El síndrome fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenitis, es una entidad de curso benigno y autolimitado que constituye la causa más común de fiebre recurrente con un gran impacto en la vida de los pacientes. La fisiopatogenia permanece incierta. Es destacable la sospecha clínica para arribar al diagnóstico ya que no existen en la actualidad exámenes complementarios específicos.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Padeh S. Periodic fever syndromes. Pediatr Clin North Am. 2005;52:577-609.

  2. Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr 1987;110:43-6.

  3. Theodoropoulou K, Vanoni F, Hofer M. Periodic Fever, Aphthous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis (PFAPA) Syndrome: a Review of the Pathogenesis.Curr Rheumatol Rep. 2016;18:18.

  4. Ricart Campos S. Si´ndrome PFAPA. Protoc Diang Ter Pediatr. 2014;1:219-24.

  5. Hofer M, Pillet P, Cochard M, Berg S, Krol P, Kone-Paut I, et al. International periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis syndrome cohort: description of distinct phenotypes in 301 patients. Rheumatology. 2014;53(6):1125-9.

  6. Thomas KT, Feder HM Jr., Lawton AR, Edwards KM. Periodic fever syndrome in children. J Pediatr. 1999;135:15-21.

  7. Vanoni F, Theodoropoulou K, Hofer M. PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome. Pediatr Rheumatol J. 2016;14:38.

  8. Hofer M. Why and How We Should Treat Periodic Fever, Aphtous Stomatitis, Pharyngitis, and Cervical Adenitis (PFAPA) Syndrome? Pediatr Drugs. 2020;22:243-50.

  9. Burton MJ, Pollard AJ, Ramsden JD, Chong LY, Venekamp RP. Tonsillectomy for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome (PFAPA). Cochrane Database of Systematic Reviews 2014, Issue 9. Art. No.: CD008669.

  10. Antón-Martín P, Ortiz Movill R, Guillén Martín S. PFAPA syndrome in siblings. Is there a genetic background? J Pediatr. 2011;170:1563.

  11. Stojanov S, Lapidus S, Chitkara P. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA) is a disorder of innate immunity and Th1 activation responsive to IL-1 blockade. Proceed National Academy of Sciences United States of America. 2011;108(17):7148-7153.

  12. Brown KL, Wekell P, Osla V. Profile of blood cells and inflammatory mediators in periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis (PFAPA) syndrome. BMC Pediatrics. 2010;10:65.

  13. Førsvoll J, Kristoffersen EK, Øymar K. The immunology of the periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome; what can the tonsils reveal. A literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2020;130:109795.

  14. Yildiz E, Kuzu S, Kahveci OK, Ulu S, Bucak A. Long-term management of patients with PFAPA syndrome. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2020;277(8):2335-9.

  15. Rigante D, Corina L. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis (PFAPA) syndrome: A debate about diagnosis and treatment in children continues. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2020;130:109830.

  16. Kovacs L, Hlavatá A. Elevated immunoglobulin D levels in children with PFAPA syndrome. Neuroendocrinol Lett. 2010;31(6):743-6.

  17. Feder HM, Salazar JC. A clinical review of 105 patients with PFAPA (a periodic fever syndrome). ActaPaediatr. 2010;99(2):178-84.

  18. Amarilyo G, Rothman D, Manthiram K, Edwards KM, Li SC, Marshall GS, et al; CARRA PFAPA workgroup. Consensus treatment plans for periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome (PFAPA): a framework to evaluate treatment responses from the childhood arthritis and rheumatology research alliance. Pediatr Rheumatol J. 2020;15;18(1):31.




2020     |     www.medigraphic.com