medigraphic.com

2022, Número 1

Siguiente >>

Rev Hematol Mex 2022; 23 (1)


Tratamiento de linfohistiocitosis hemofagocítica con protocolo HLH-94: experiencia de un centro en México

Martínez-Villegas O, Canamejoy-Arciniegas MJ, Arias-León J, Sánchez-Jara B, Ortiz-Torres MG, Jiménez-Hernández E, Valdez-Garibay B

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 33
Paginas: 1-10
Archivo PDF: 328.73 Kb.


RESUMEN

Objetivo: Evaluar los resultados en respuesta y supervivencia de un esquema de tratamiento (HLH-94) en una institución sencilla.
Pacientes y Métodos: Estudio retrospectivo, observacional y analítico en el que se incluyeron pacientes que cumplieron cinco de los ochos criterios clínicos propuestos por la Sociedad del Histiocito de linfohistiocitosis hemofagocítica.
Resultados: Se incluyeron 20 pacientes con diagnóstico de linfohistiocitosis hemofagocítica, la mayoría de los casos estaban en el grupo de 1 a 6 años. En todos los casos hubo fiebre, hepatomegalia y hemofagocitos en médula ósea. En los pacientes con serología positiva para virus de Epstein-Barr predominó la esplenomegalia y las formas clínicamente más graves. En 15 pacientes la enfermedad se asoció con infecciones y de ellos 11 con virus de Epstein-Barr. A los 3.8 años de seguimiento 15 pacientes permanecían con vida, 4 de ellos tuvieron recurrencia de la enfermedad, el tratamiento se inició con respuesta favorable y remisión. La supervivencia fue más baja cuando la linfohistiocitosis hemofagocítica se asoció con el virus de Epstein-Barr.
Conclusiones: El virus de Epstein-Barr tiene un papel importante como responsable de desencadenar linfohistiocitosis hemofagocítica; sin embargo, es importante tener en cuenta factores como la edad, el diagnóstico temprano y el seguimiento con pruebas de laboratorio para mejorar la supervivencia con el protocolo HLH-94.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Risma K, Marsh, R. Hemophagocytic lymphohistiocytosis:clinical presentations and diagnosis. J Allergy Clin ImmunolPract 2019; 7: 824-832. doi: 10.1016/j.jaip.2018.11.050.

  2. Scott C, Marsh R. Pediatric hemophagocytic lymphohistiocytosis(HLH). Blood 2020;135 (16):1332-1343. doi:10.1182/blood.2019000936.

  3. Jiménez-Hernández E, Martínez-Villegas B, Sánchez-JaraM, Martínez-Martell B, Hernández-Sánchez P, Loza-SantiaguilloE, Arellano-Galindo, J. Epstein-Barr virus-associatedhemophagocytic lymphohistiocytosis: response to HLH-04treatment protocol. Bol Med Hosp Infant Mex 2016; 73 (1):26-30. https://doi.org/10.1016/j.bmhimx.2015.12.007.

  4. Zinter M, Michelle L. Calming the storm in HLH. Blood2019;134 (2):103-104. https://doi.org /10.1182/blood.2019001333.

  5. Gholam C, Grigoriadou S, Gilmour K, Gaspar H. Familialhaemophagocytic lymphohistiocytosis: advancesin the genetic basis, diagnosis and management. ClinExp Immunol 2011;163: 271-83. doi: 10.1111/j.1365-2249.2010.04302.x.

  6. Brisse E, Wouters C, Andrei G, Matthy P. How viruses contributeto the pathogenesis of hemophagocytic lymphohistiocytosis.Front Inmunol 2017; 8: 1102. doi: 10.3389/fimmu.2017.01102.

  7. Cetica V, Sieni E, Pende D, Danesino C, De Fusco C, LocatelliF, Micalizzi C, Putti M, Biondi A, Fagioli F, Moretta L,Griffiths G, Luzzatto L, Aricò M. Genetic predispositionto hemophagocytic lymphohistiocytosis: report on 500patients from the Italian registry. J Allergy Clin Immunol2016; 137 (1):188-96e4. doi: 10.1016/j.jaci.2015.06.048.

  8. Kejian Z, Chandrakasan S, Chapman H, Valencia A,Husami A, Kissell D, Johnson J, Filipovich A. Synergisticdefects of different molecules in the cytotoxic pathwaylead to clinical familial hemophagocytic lymphohistiocytosis.Blood 2014;124 (8):1331-1334. doi: 10.1182/blood-2014-05-573105.

  9. Kejian Z, Jordan M, Marsh R, Johnson J, Kissell D, MellerJ, Villanueva J, Risma K, Wei Q, Klein P, Filipovich A. Hypomorphicmutations in PRF1, MUNC13-4, and STXBP2 areassociated with adult-onset familial HLH. Blood 2011; 118(22): 5794-5798. doi: 10.1182/blood-2011-07-370148.

  10. Altook R, Ruzieh M, Singh A, Alamoudi W, Moussa Z, AlimH, Duggan J. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in theelderly. Am J Med Sci 2019; 357 (1): 67-74. https://doi.org/10.1016/j.amjms.2018.07.004.

  11. Ravelli A. Macrophage activation syndrome. Curr OpinRheumatol 2002; 14: 548-552. doi: 10.1097/00002281-200209000-00012.

  12. Shaw P, Kirschner A, Jardetzky T, Longnecker R. Characteristicsof Epstein-Barr virus envelope protein gp42. VirusGenes 2010; 40 (3): 307-319. doi: 10.1007/s11262-010-0455-x.

  13. Cohen J, Jaffe E, Dale J, Pittaluga S, Heslop H, Rooney-Gottschalk S, Bollard C, Rao K, Marques A, Burbelo P, TurkS, Fulton R, Wayne A, Little R, Cairo M, El-Mallawany M,Fowler D, Sportes C, Bishop M, Wilson W, Straus S. Characterizationand treatment of chronic active Epstein-Barrvirus disease: a 28-year experience in the United States.Blood 2011; 117: 5835-5849.

  14. Cohen J, Niemela J, Stoddard J, Pittaluga S, Heslop H, Jaffe E,Dowdell A. Late-onset severe chronic active EBV in a patientfor five years with mutations in STXBP2 (MUNC18–2) andPRF1 (perforin 1). J Clin Immunol 2015; 35 (5): 445-458.doi: 10.1007/s10875-015-0168-y.

  15. El-Mallawany N, McClain K. Checkmate for EBV-HLH. Blood2020; 135 (11): 782-784. doi: 10.1182/blood.2020005041.

  16. Bergsten E, Horne A, Aricó M, Astigarraga I, Egeler R,Filipovich A, McClain K. Confirmed efficacy of etoposideand dexamethasone in HLH treatment: long-term resultsof the cooperative HLH-2004 study. Blood 2017; 130 (25):2728-2738. doi: 10.1182/blood-2017-06-788349.

  17. Janka G, Lehmberg K. Hemophagocytic lymphohistiocytosis:pathogenesis and treatment. Hematology2013; 2013: 605-11. https://doi.org/10.1182/asheducation-2013.1.605.

  18. Raschke, R, Garcia-Orr, R. Hemophagocytic lymphohistiocytosis:a potentially underrecognized association withsystemic inflammatory response syndrome, severe sepsis,and septic shock in adults. Chest 2011; 140 (4): 933-938.doi: 10.1378/chest.11-0619.

  19. Komsalova L, Morillas L. Haemophagosytic limphohistiosytosis(HLH) in adults-clinical features, triggeringdiseases, prognostic factors and outcomes: Report ofthirty-three cases. Int J Clin Rheumatol 2018; 13 (1): 28.DOI:10.4172/1758-4272.1000158.

  20. Wang YR, Qiu YN, Bai Y, Wang XF. A retrospective analysisof 56 children with hemophagocytic lymphohistiocytosis.J Blood Medicine 2016; 7: 227. doi: 10.2147/JBM.S92438.

  21. Siddique A, Bose K, Saha S, Das K, Kundu C, Ganguly S, MondalP. Clinical features, pathological findings and outcomeof children admitted to a tertiary care paediatric hospitalwith Epstein-Barr virus infection. Sri Lanka J Child Health2017; 46 (3): 243-247. DOI: http://dx.doi.org/10.4038/sljch.v46i3.8326.

  22. Zhao Y, Zhang Q, Li Z, Zhang L, Lian H, Ma H, Zhang R.Central nervous system involvement in 179 Chinesechildren with hemophagocytic lymphohistiocytosis. ChinMed J (Engl) 2018; 131 (15): 1786. doi: 10.4103/0366-6999.237409.

  23. Al-Samkari H, Berliner N. Hemophagocytic lymphohistiocytosis.Ann Rev Pathol Mech-Disease 2018; 13: 27-49. doi:10.1146/annurev-pathol-020117-043625.

  24. Filipovich A. Hemophagocytic lymphihistiocytosis (HLH)and related disorders. Hematology 2009; 2009: 128-31.doi: 10.1182/asheducation-2009.1.127.

  25. Eiichi I. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in children:Pathogenesis and treatment. Front Pediatr 2016; 4: 1-8.doi: 10.3389/fped.2016.00047.

  26. Jordan M, Allen C, Weitzman S, Filipovich A, McClainK. How I treat hemophagocytic lymphohistiocytosis.Blood 2011; 118: 4041-4052. https://doi.org/10.1182/blood-2015-01-551622.

  27. Trottestam H, Horne A, Arico M, Egeler R, Filipovich A,Gadner H, Imashuku S, Ladisch S, Webb D, Janka G, HenterJI. Histiocyte Society: Chemoimmunotherapy for hemophagocyticlymphohistiocytosis: longterm results of the HLH-94 treatment protocol. Blood 2011; 118: 4577-4584. doi:10.1182/blood-2011-06-356261.

  28. Mahlaoui N, Ouachee-Chardin M, de Saint Basile G, NevenB, Picard C, Blanche S, Fischer A. Immunotherapy of familialhemophagocytic lymphohistiocytosis with antithymocyteglobulins: a single-center retrospective report of 38patients. Pediatrics 2007; 120: 622-628. doi: 10.1542/peds.2006-3164.

  29. Ouachee-Chardin M, Elie C, de Saint Basile G, Le Deist F,Mahlaoui N, Picard C, Neven B, Casanova J, Tardieu M,Cavazzana-Calvo M, Blanche S, Fischer A. Hematopoieticstem cell transplantation in hemophagocytic lymphohistiocytosis:a single-center report of 48 patients. Pediatrics2006; 117: 743-750. doi: 10.1542/peds.2005-1789.

  30. Kogawa K, Sato H, Asano T, Ohga S, Kudo K, Morimoto A,Ohta S, Wakiguchi H, Kanegane H, Oda M, Ishii E. Prognosticfactors of Epstein-Barr virus- associated hemophagocyticlymphohistiocytosis in children: Report of the Japan Histiocytosisstudy group. Pediatr Blood Cancer 2014; 61 (7):1257-62. doi: 10.1002/pbc.24980.

  31. Lee J, Kang J, Lee G, Park H. Successful treatment of Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic lymphohistiocytosiswith HLH-94 protocol. J Korean Med Sci 2005; 20 (2): 209-214. doi: 10.3346/jkms.2005.20.2.209.

  32. Kim K, Kim K, Lee T, Chun J, Lyu C, Kim D. Clinical characteristicsand prognostic factors for survival in hemophagocyticlymphohistiocytosis. Korean J Pediatr 2008; 51 (3): 299-306. doi: 10.1002/ajh.23911.

  33. Xiao L, Xian Y, Dai B, Su Y, Xiao J, Zheng Q, Yu J. Clinical featuresand outcome analysis of 83 childhood Epstein-Barr virus-associatedhemophagocytic lymphohistiocytosis with HLH-2004protocol. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi 2011; 32 (10): 668-672.




2020     |     www.medigraphic.com