2021, Número 4
<< Anterior
Rev Hematol Mex 2021; 22 (4)
Hemofilia A adquirida secundaria a infección por virus de Epstein-Barr
Peralta-Amaro AL, Vázquez-Hernández A, Hernández-Martínez C, Oliva-Pérez EA, Olvera-Acevedo A, Vera-Lastra OL, García-Chávez J, Lucas-Hernández A
Idioma: Ingles.
Referencias bibliográficas: 11
Paginas: 266-270
Archivo PDF: 245.61 Kb.
RESUMEN
Antecedentes: La hemofilia A adquirida es un trastorno hemorrágico que suele
manifestarse como una enfermedad idiopática; sin embargo, se ha atribuido a otros
factores, como autoinmunitario, malignidad, infecciones, entre otros. El diagnóstico se
establece cuando se evidencian autoanticuerpos contra epítopos del factor VIII (FVIII),
que provocan la neutralización de la actividad coagulante del FVIII.
Caso clínico: Paciente femenina de 34 años que tuvo coagulopatía posterior a
infección por virus de Epstein-Barr (EBV) comprobada por IgG contra el antígeno
nuclear de EBV; se descartaron causas secundarias, como autoinmunitaria, embarazo,
fármacos, entre otras. La paciente mejoró tras recibir tratamiento con factor VIII y se
obtuvo remisión completa con rituximab y esteroides. Tras tres años de seguimiento
no ha habido ningún nuevo episodio de coagulopatía.
Conclusiones: La hemofilia A adquirida es una afección que amenaza la vida,
si no se diagnostica y trata oportunamente puede ser mortal. Hasta donde sabemos,
éste es el primer caso de hemofilia A adquirida asociada con el virus de Epstein-Barr.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Mazzucconi MG, Baldacci E, Ferretti A, Santoro C. Acquiredhaemophilia A: An intriguing disease. Mediterr JHematol Infect Dis 2020; 12 (1): e2020045. doi: 10.4084/MJHID.2020.045.
Franchini M, Vaglio S, Marano G, Mengoli C, Gentili S,Pupella S, et al. Acquired hemophilia A: a review of recentdata and new therapeutic options. Hematology 2017; 22(9): 514-20. doi: 10.1080/10245332.2017.1319115.
W Collins P, Chalmers E, Hart D, Jennings I, Liesner R, RangarajanS, et al. Diagnosis and management of acquiredcoagulation inhibitors: a guideline from UKHCDO. Br JHaematol 2013; 162 (6): 758-73. doi: 10.1111/bjh.12463.
García-Chávez J, Majluf-Cruz A. Acquired hemophilia.Gac Med Mex 2020; 156 (1): 67-77. doi: 10.24875/GMM.19005469.
Kruse-Jarres R, Kempton CL, Baudo F, Collins PW, Knoebl P,Leissinger CA, et al. Acquired hemophilia A: Updated reviewof evidence and treatment guidance. Am J Hematol 2017;92 (7): 695-705. doi: 10.1002/ajh.24777.
Tiede A, Klamroth R, Scharf RE, Trappe RU, Holstein K,Huth-Kühne A, et al. Prognostic factors for remission ofand survival in acquired hemophilia A (AHA): results fromthe GTH-AH 01/2010 study. Blood 2015; 125 (7): 1091-97.doi: 10.1182/blood-2014-07-587089.
Sborov DW, Rodgers GM. How I manage patients withacquired haemophilia A. Br J Haematol 2013; 161 (2):157-65. doi: 10.1111/bjh.12228.
Aggarwal A, Grewal R, Green RJ, Boggio L, Green D, WekslerBB, et al. Rituximab for autoimmune haemophilia: aproposed treatment algorithm. Haemophilia 2005; 11 (1):13-19. doi: 10.1111/j.1365-2516.2005.01060.x.
Astermark J, Donfield SM, DiMichele DM, Gringeri A, GilbertSA, Waters J, et al. A randomized comparison of bypassingagents in hemophilia complicated by an inhibitor: theFEIBA NovoSeven Comparative (FENOC) Study. Blood 2007;
109 (2): 546-51. doi: 10.1182/blood-2006-04-017988.10. Collins P, Baudo F, Knoebl P, Lévesque H, Nemes L, PellegriniF, et al. Immunosuppression for acquired hemophilia A:results from the European Acquired Haemophilia Registry(EACH2). Blood 2012; 120 (1): 47-55. doi:10.1182/blood-2012-02-409185.
Loloi J, Moroi MK, Songdej N, Al-Mondhiry HA. Long-termoutcomes in the treatment of acquired hemophilia A: a16-year single institution prospective cohort experience.Blood Coagul Fibrinolysis. 2020;31(1):43-47. doi: 10.1097/MBC.0000000000000874.