2021, Número 4
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Rev Hematol Mex 2021; 22 (4)
Síndrome de Evans
Silva-Vera M, Jiménez-González MJ, Pacheco-Serrano OF, Palomino-Pérez MJ
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 19
Paginas: 207-212
Archivo PDF: 198.38 Kb.
RESUMEN
Antecedentes:El síndrome de Evans es una afección hematológica crónica, infrecuente,
con incidencia mundial de 1.8 por cada millón de habitantes al año. Se
define por la coexistencia de dos o más citopenias: anemia hemolítica, trombocitopenia
o neutropenia autoinmunitarias. El diagnóstico es un reto, ya que se establece
por exclusión clínica y de laboratorio de otras enfermedades infecciosas, malignas o
autoinmunitarias. Las manifestaciones clínicas son consecuencia directa de la anemia
y la trombocitopenia.
Caso clínico: Paciente masculino de 22 años con diagnóstico de trombocitopenia,
acudió a consulta por padecer síntomas inespecíficos, repetitivos y de alivio
espontáneo desde hacía 3 años. Tuvo episodios de epistaxis, gingivorragia, cefalea
con fotosensibilidad y hemorroides. Manifestó equimosis y petequias en las extremidades
y la mucosa oral, así como esplenomegalia. La biometría hemática reportó
hemoglobina de 11.6 g/dL, plaquetas de 3000/mm3 y prueba de Coombs directa
positiva. El paciente fue diagnosticado con síndrome de Evans y se hospitalizó para
aféresis plaquetaria y manejo con pulsos de metilprednisolona. En la actualidad se
reporta estable.
Conclusiones: Los pacientes con síndrome de Evans muestran episodios de remisiones
y exacerbaciones; sin embargo, tienen pronóstico favorable con el tratamiento
adecuado, por lo que debe ser un diagnóstico diferencial de importancia en pacientes
con anemia hemolítica autoinmunitaria, Coombs positivo y trombocitopenia autoinmunitaria.
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