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2021, Número 2

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Rev Hematol Mex 2021; 22 (2)


Hemofilia A adquirida autoinmunitaria

Corona-Rodarte E, García-Hernández F, Henríquez-Santos G, Pérez-Sámano D

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 18
Paginas: 116-120
Archivo PDF: 186.34 Kb.


RESUMEN

Antecedentes: La hemofilia adquirida es una enfermedad infrecuente que resulta de la existencia de inhibidores contra el factor endógeno VIII (FVIII) de la coagulación que puede desencadenar sangrado espontáneo e importante.
Caso clínico: Paciente masculino de 66 años, originario y residente de Oaxaca, agricultor por ocupación. Inició su padecimiento con dolor abdominal intenso localizado en el flanco derecho, por lo que acudió al servicio de urgencias de nuestro instituto para valoración. La citología hemática reportó anemia normocítica normocrómica, leucocitosis con neutrofilia y plaquetas normales. La tomografía abdominal evidenció hematoma retroperitoneal derecho que condicionaba desplazamiento anterior de las estructuras retroperitoneales. Ingresó al área de resucitación cardiopulmonar donde se inició reanimación hídrica y transfusión de cuatro unidades de plasma fresco congelado y un paquete globular. Por coagulopatía manifiesta, se solicitaron tiempos de coagulación que no se corrigieron después de la administración de plasma, por lo que se solicitaron estudios complementarios en los que se identificó factor VIII bajo (13.8%), factor IX bajo (56.6%), anticoagulante lúpico negativo e inhibidor a factor VIII con 12 unidades Bethesda. Se estableció el diagnóstico de hemofilia A adquirida y se inició abordaje etiológico.
Conclusiones: La hemofilia adquirida es una enfermedad infrecuente con morbilidad y mortalidad altas que requiere alta sospecha diagnóstica. El reconocimiento rápido y el tratamiento temprano agresivo son obligatorios. El seguimiento de estos pacientes es de por vida.


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